Presentación del caso clínico.

Enfermedad actual:
Comienza hace 12 meses con mialgias y disnea. Las mialgias comprometen miembros superiores e
Inferiores proximales a predominio de cintura escapular y pelviana produciendo trastornos funcionales. La disnea comienza a grandes esfuerzos y progresa hasta CF IV con requerimiento de oxigenoterapia permanente desde hace seis meses. Del mismo tiempo agrega fenómeno de Raynaud con lesiones nasales, en manos y pies.
Al interrogatorio dirigido, refiere que hace seis meses aproximadamente presentó episodios de rectorragia y melena que se autolimitaron. Además, pérdida de peso de aproximadamente 40 kg, asociado a hiporexia e hipoingesta.
Cabe destacar que el paciente cursó internacion en otros efectores para estudio de intersticiopatía pulmonar y miopatia, por lo que realizó tratamiento con metotrexato, prednisona, nifedipina e hidroxicloroquina y recibió hace tres meses una dosis única de ciclofosfamida por sospecha de dermatomiositis.

Antecedentes personales:
Antecedentes Traumáticos: No refiere.
Antecedentes Quirúrgicos: No refiere.
Antecedentes Transfusionales: No refiere.
Enfermedades del adulto:
- Ex tabaquista de 90 paquetes/año. Abandonó el hábito hace 3 años.
- Presunta dermatomiositis referida en enfermedad actual.
- Patología pulmonar intersticial en relación a ocupación laboral (trabajador de la industria del plástico durante 27 años). Sospecha de neumoconiosis. Requerimiento de oxigenoterapia permanente desde junio de 2023.
- Realizaba tratamiento psicoterapéutico por crisis de angustia, sin más datos.
- Hemorroides, sin más datos.
Internaciones previas:
Octubre 2022 en Sanatorio de la Mujer por neumonía bilateral y neumoconiosis.
Septiembre de 2023 en IPAM por progresión de la disnea y mialgias. Sin más datos.
Medicamentos: Hidroxicloroquina 200/12hs - Prednisona 5 mg / día - AAS 100 mg / día - Metotrexato 1 x semana - Ácido fólico 1 x semana - Salbutamol SOS - Nifedipina 1 x día - Alprazolam sublingual SOS
Vacunación: 5 dosis SARS-CoV 2

Antecedentes familiares:
Padre: Diabetico tipo II.
Madre: Trasplante renal por nefropatía hipertensiva. Diabética.
Hermanas/os: 5. sanos.
Hijos/as: 5. sanos.

Exámenes previos:

• Electromiografía computarizada y neuro-conducción de miembros superiores (24/12/2022): MÚSCULOS EXPLORADOS: deltoides, bíceps braquial, primer radial, extensor común de los dedos, extensor propio del índice, oponente del pulgar, abductor del meñique, primer interóseo dorsal. HALLAZGOS: En reposo: Silencio bioeléctrico. Al esfuerzo voluntario mínimo: potenciales de unidad motora de amplitud y duración conservados. Al esfuerzo voluntario máximo: trazados interferenciales en todos los músculos investigados. VELOCIDAD DE CONDUCCIÓN MOTORA: NERVIO MEDIANO: DERECHO: 59,6 m/seg. (normal) LATENCIA DISTAL: 3,5 mseg (normal h/ 4 mseg) IZQUIERDO: 58,9 m/seg. (normal) LATENCIA DISTAL: 3,7 mseg. LATENCIA SENSITIVA DISTAL DE NERVIO MEDIANO A 2° DEDO: DERECHO: 3,1 mseg (normal h/ 3,5 mseg) IZQUIERDO: 3 mseg. CONCLUSIÓN: El presente estudio no evidencia lesiones ni atrapamientos neurogénicos actuales en los territorios evaluados.
• TOMOGRAFIA COMPUTADA MULTISLICE DE TORAX CON CONTRASTE (01/12/22): La porción visualizada de la glándula tiroides es de características normales. Las estructuras vasculares supraaórticas son de calibre y trayecto conservado, permeables con el contraste endovenoso. La aorta ascendente, el cayado y la aorta descendente son de calibre y trayecto conservado, permeables con el contraste endovenoso. La arteria pulmonar y sus ramas son de calibre y trayecto conservado, permeables con el contraste endovenoso. Relación aórtico-pulmonar conservada. La vena cava superior y las restantes estructuras venosas mediastinales son características normales, permeables con el contraste endovenoso. Área cardíaca de tamaño conservado, sin derrame pericárdico. El esófago es de calibre y trayecto normales. El mediastino está centrado. Estructuras ganglionares no megálicas látero-traqueales, en ventana aórtico-pulmonar, prevasculares y axilares bilaterales. Tráquea y bronquios fuentes permeables. Ambos campos pulmonares están expandidos. Engrosamiento de septos inter e intralobulillares. Enfisema centrolobulillar. Aisladas formaciones micronodulillares sólidas de 5 mm, una en el segmento apical del lóbulo superior derecho, otras dos en el segmento posterior del lóbulo superior derecho, otra en el lóbulo medio, otra en el segmento lateral del lóbulo inferior izquierdo, otra en el segmento apical del lóbulo inferior izquierdo y otra en el lóbulo de la língula. Consolidaciones laminares atelectasias a nivel basal inferior pulmonar bilateral y a nivel del lóbulo medio. Sin derrame pleural. Los cortes que evalúan el hemiabdomen superior muestran a ambas adrenales sin lesión. Múltiples formaciones ovaladas hipodensas a nivel de ambos lóbulos hepáticos de difícil caracterización debido a su pequeño tamaño. El estudio de RMN con contraste y difusión brindaría mayores datos. No se observan alteraciones en las estructuras óseas evaluadas.
• TOMOGRAFIA COMPUTADA MULTISLICE DE TORAX CON CONTRASTE (31/12/22): La porción visualizada de la glándula tiroides es de características normales. Las estructuras vasculares supraaórticas son de calibre y trayecto conservados, permeables con el contraste endovenoso La aorta ascendente, el cayado y la aorta descendente son de calibre y trayecto conservados, permeables con el contraste endovenoso. La arteria pulmonar y sus ramas son de calibre y trayecto conservados, permeables con el contraste endovenoso. Relación aórtico-pulmonar conservada. La vena cava superior y las restantes estructuras venosas mediastinales son de calibre y trayecto conservado, permeables con el contraste endovenoso. Área cardíaca de tamaño conservado, sin derrame pericárdico. El esófago es de calibre y trayecto normales. El mediastino está centrado. No se identifican adenomegalias mediastinales, hiliares ni axilares. Tráquea y bronquios fuentes permeables. En el análisis del parénquima pulmonar ambos campos pulmonares están correctamente expandidos. Se identifican áreas con patrón de tipo reticular grueso dada la presencia de engrosamiento de septos interlobulillares a predominio en regiones subpleurales y en ambos lóbulos inferiores. Se identifican además áreas de consolidación del parénquima pulmonar en lóbulos inferiores y lóbulo medio, predominantemente subpleurales, que se asocian además a la presencia de múltiples tractos densos de aspecto fibroretráctiles en región bibasal y en lóbulo medio. En igual topografía se identifica la presencia de bronquiectasias de tipo cilíndricas. En menor medida se identifica sutil engrosamiento de septos interlobulillares subpleurales en ambos lóbulos superiores. Se visualiza además engrosamiento e irregularidad de las superficies pleurales en ambos campos pulmonares a predominio en regiones basales. En el análisis de las estructuras óseas se observan incipientes cambios degenerativos que comprometen al raquis dorsal, sin definir lesiones líticas ni blásticas.
• TOMOGRAFIA COMPUTADA MULTISLICE DE ABDOMEN Y PELVIS CON CONTRASTE (31/12/22): El hígado presenta morfología, tamaño y contornos conservados. Parénquima homogéneo a excepción de la presencia de múltiples formaciones hipodensas que impresionan de aspecto quístico y se distribuyen en ambos lóbulos, midiendo las de mayor tamaño alrededor de 14 mm. La vesícula biliar es de forma, tamaño y situación normales, sin imágenes que sugieran la presencia de litiasis. Tener en cuenta que este método puede pasar por alto litiasis colesterínicas. La vía biliar intra y extrahepática es de calibre conservado. El bazo es de forma, tamaño y situación normales. El eje espleno-portal es de calibre y trayecto conservados. El páncreas es de características normales. El conducto de Wirsung es de calibre conservado. Las glándulas suprarrenales son normales. Ambos riñones son de forma, tamaño y situación habituales. Sin evidencia de dilataciones calico-piélicas ni ureterales. No se observan alteraciones a nivel de la cámara gástrica. Asas delgadas de disposición habitual, sin distensión de las mismas. El marco colónico evidencia restos de materia fecal en su interior que dificultan una correcta valoración de sus paredes. Aorta y vena cava inferior de calibre y trayecto conservados, permeables con el contraste endovenoso. No se observan adenomegalias intraperitoneales, retroperitoneales, iliacas ni inguinales. No se observa líquido libre. La vejiga es de paredes lisas, sin presentar efectos de masa endoluminales ni parietales. Las estructuras óseas presentan incipientes cambios osteodegenerativos que comprometen al raquis lumbosacro, sin definir lesiones líticas ni blásticas.
• Biopsia pulmonar (14/02/2023): Material Remitido: Segmentectomía pulmonar derecha: 1- Lóbulo superior. 2- Lóbulo inferior. 3- Lóbulo medio. Descripción Microscópica: 1- 2- y 3- Resecciones cuneiformes periféricas de pulmón derecho en distintos sectores. todas ellas asiento de proceso inflamatorio crónico interaticia de evolución fibrogénica. Se identifica componente de linfocitos, plasmocitos e histiocitos en grado variable, con pequeños agregados linfoides. Hay sectores de fibrosis más laxa, con movilización fibroblástica y tejido de granulación (en lóbulos superior y medio), siendo la fibrosis colagenizada en el lóbulo inferior (corroborado con Tricrómica). Se visualizan bronquioloectasias subpleurales en las tres muestras (enfermedad de pequeña vía aérea), con diltación luminal ocupada por mucus y macrófagos; con escasos linfocitos y polinucleares en alguna luz ocasional. El proceso inflamatorio está centrado en la pequeña vía aérea, más acentuado en el lóbulo superior. Hay agregados de histiocitos microvacuolados y pulvurulentos en las luces alveolares. Se contata además, en lóbulo superior, inflamación crónica, linfoplasmocitaria, pleural. No se registran granulomas ni células gigantes multinucleadas. No se distingue cristales refringentes de sílice ni silicatos con luz polarizada. No se observa neoplasia ni malignidad. Diagnóstico Patológico: 1-2-3-EL CUADRO HISTOLÓGICO CORRESPONDE A FIBROSIS PARCHEADA PERIFÉRICA CON BRONQUIOLOECTASIAS DISTALES, EN PROCESO INFLAMATORIO CRÓNICO DE EVOLUCIÓN FIBROSANTE. CON FOCAL PLEURITIS CRÓNICA ASOCIADA. Comentario: No se posible atribuir el cuadro a un único agente etiológico. La presencia de compromiso pleural obliga a descartar colagenopatía de base se sugiere realizar estudios al respecto. En cuanto a enfermedad ocupacional puede vincularse a inhalación de tóxicos (utilizados en la industria del plástico o espuma de poliuretano). El cuadro podría corresponder a una neumonitis crónica por hipersensibilidad, aunque la ausencia de células gigantes y granulomas mal formados, alejan esta posibilidad. No corresponde a un cuadro de neumonía intersticial usual (UIP) ni a LCH. Se sugiere correlacionar estos hallazgos con aspectos clínicos (¿exposición a tóxicos, ingesta de fármacos, asma ocupacional?)7y67; evolución radiológica del cuadro; laboratorio inmunológico estudios funcionales. BIOPSIA CONSULTADA CON LA DRA ROXANA LATTANTE
• Espirometría (09/03/2023): restricción moderadamente severa, sin cambios post broncodilatadores.
• Test de marcha de 6 minutos (19/04/23): Se llevó a cabo un test de marcha durante 6 minutos con monitoreo de la frecuencia del pulso y la saturación de 02. A intervalos de un minuto se registró el esfuerzo percibido por la escala de Borg, así como la distancia recorrida al concluir la prueba. El paciente recorrió un total de 382 metros. Refirió una puntuación máxima de 6 (FUERTE) en la percepción del esfuerzo realizado La frecuencia de pulso osciló entre 78 y 119 latidos/minuto, con una media de 110 latidos/minuto. La saturación de 02 valorada mediante oximetría de pulso varió entre 85 y 92 %. La saturación promedio, incluyendo los períodos pre y post esfuerzo, fue de 87 %. La saturación de 02 descendió un 7 % respecto al valor basal, indicando DESATURACIÓN durante el esfuerzo realizado. Observaciones: Marcha realizada respirando aire ambiente.

• Factor antinuclear (FAN) (21/07/2023) : 1/80 negativo
• Anticuerpos anti ENA (21/07/2023): 0.8 (negativo)
• Anticuerpos anti Jo1(21/07/2023): 0.1 (negativo)
• Anticuerpos anti LA (SS-B)(21/07/2023): 1.6 u/ml (negativo)
• Anticuerpos anti Ro (SS-A)(21/07/2023) : 1.3 u/ml (negativo)
• Anticuerpos anti nRNP (ribonucleoproteínas) (21/07/2023): 0.8 U/ml (negativo)
• Anticuerpos anti Scl 70 (21/07/2023) : negativo
• Anticuerpos anti Sm (antígeno Smith) (21/07/2023) : negativo
• Anticuerpos anti centrómero (21/07/2023): negativo
• Anticuerpos anticardiolipina IgG (21/07/2023): IgG 14 UGPL/ml (positivo leve)
• Anticuerpos anticardiolipina IgM (21/07/2023):11 UMPL (negativo)
• Anticuerpos anti beta 2 glicoproteína IgG (21/07/2023): IgG 9 Ui/ml positivo leve
• Anticuerpos anti beta 2 glicoproteína IgM (21/07/2023: 17,5 Ui/ML (positivo)
• Aldolasa serica (21/07/2023): 5 Ui/l (VN <3.1)
• Anticoagulante lúpico (21/07/2023): negativo
• Dosaje de 25 hidroxi vit D (21/07/2023): 25.9 (insuficiente)

Examen físico:
Impresión general: Mal estado general.
Signos vitales: TA 90/60 mmHg, FC 116 lpm, FR 34 rpm, T° 36.1ºC, SatO2 96% (CNBF) 84% (0.21)
Piel: pápulas de Gottron. Pápulas eritematovioláceas asociadas a descamación leve. Lesión en 5to dedo de mano derecha a nivel de la articulación interfalángica proximal de tipo costrosa que impide la movilidad de dicha articulación. Lesión en cara dorsal en articulación metacarpofalángica de 3er y 5to dedo de mano izquierda de tipo ulcerativa con bordes netos y fondo de fibrina. En 3er dedo en la cara palmar con edema y eritema, con secreción espontánea de tipo purulenta. En codo derecho se observa lesión redondeada con halo eritematoso con fondo amarillento, sin secreción. Lesión costrosa de 5 mm de diámetro aproximadamente en el codo izquierdo.
Sistema ganglionar: sin adenopatías.
Cabeza: Ojos: conjuntivas rosadas, escleras blancas. Movimientos oculares no dolorosos. Fosas nasales: permeables sin secreciones ni epistaxis. Puntos sinusales negativos. Cavidad bucal: paciente desdentado, no utiliza prótesis. Lengua central sin lesiones. Conducto auditivo externo: permeable sin secreciones. Trago negativo
Cuello: cilíndrico, simétrico, no se palpa tiroides. Sin ingurgitación yugular. Pulsos carotídeos simétricos, sin soplos.
Tronco: diámetro anteroposterior normal, sin cicatrices. Mamas: sin nódulos ni depresiones, ni secreción por pezón. Columna: sonora, indolora, sin desviaciones. Puño-percusión: negativa bilateral. Edema sacro: ausente. Escara sacra grado 1 de 3 cm de diámetro.
Aparato Respiratorio: Utilización de músculos accesorios, reclutamiento abdominal, sin tiraje intercostal/supraclavicular, ni aleteo nasal. Expansión de bases y vértices conservada. Sonoridad conservada. Murmullo vesicular disminuido, hipoventilación generalizada, sin ruidos agregados.
Aparato Cardiovascular: no se observa latido patológico, no se palpan frémito ni latido patológico, ritmo cardíaco regular, ruidos cardíacos normofonéticos, sin soplos ni R3/R4.
Abdomen: abdomen excavado, adelgazado, cicatriz de apendicectomía. sin estigmas de circulación colateral. Blando, depresible e indoloro. Sin visceromegalias. Timpanismo conservado. Traube libre. Ruidos hidroaéreos conservados.
Neurológico: Funciones cognitivas superiores: conservadas. Pares craneales: conservado. Motilidad Activa: conservado. Reflejos osteotendinosos: No evaluados. Reflejos cutáneo-abdominales: no evaluados. Babinsky, Hoffman: ausentes. Marcha: no evaluada. Pruebas cerebelosas: conservadas. Sensibilidad: Táctil: conservada. Algésica: no se evalúa. Vibratoria: no se evalúa. Sin flapping ni rueda dentada. Sin signos meníngeos.
Extremidades: Superiores: Tono movilidad conservados. Hipotróficos. Pulsos conservados. Sin edema ni adenopatías. Inferiores: Tono y movilidad conservados. Hipotrofia. Homans y Ollows negativos. Sin edemas ni adenopatías.
Región Perineal y genital: no evaluada.

Exámenes Complementarios:

Radiografía de manos frente y oblicua (29/11/23): se observan signos de rarefacción ósea a nivel de articulación interfalángica proximal del 5to dedo de mano derecha.
Radiografía de tórax frente (29/11/23): centrada, bien penetrada. Índice cardiotorácico inevaluable. Se observa patrón intersticial. Seno costofrénico izquierdo impresiona ocupado.
Laboratorio inmunológico (29/11/23):

Serología VIH (30/11/2023: No reactivo
Serología VHB (30/11/2023): antígeno S (HBsAg) no reactivo
Serología VHC (30/11/2023): No reactivo
VDRL suero (30/11/2023): No reactivo
Electrocardiograma (30/11/2023): ritmo sinusal, frecuencia cardiaca de 110 latidos por minuto, onda P positiva en todas las derivaciones menos en AVR, seguidas de QRS estrecho de 0.08 seg con eje eléctrico medio normal. Intervalo PR de 0.08 seg. Segmento ST isoeléctrico sin alteraciones. Onda T positiva en todas las derivaciones salvo en AVR, D III Y V3.
TCMC de cuello con contraste E.V. (30/11/23): La laringe y la tráquea son de características normales. Las glándulas salivales son de morfología y densidad conservada. No se evidencian alteraciones en los espacios retrofaríngeo, prevertebral, parafaríngeos y yugulo carotídeos.
No se identifican adenomegalias. La glándula tiroides es de morfología y tamaño conservado.
Las estructuras vasculares son de calibre y trayecto conservado.
TCMS de tórax con contraste E.V. (30/11/23): La porción visualizada de la glándula tiroides es de características normales. Las estructuras vasculares supraaórticas son de características normales. La aorta ascendente, el cayado y la aorta descendente son de calibre y trayecto conservados. Cardiomegalia. El pericardio es de espesor conservado. El esófago es de calibre y trayecto normales. No se visualizan adenomegalias. El árbol traqueobronquial no presenta alteraciones. Los hilios pulmonares son normales. En el parénquima pulmonar se evidencia engrosamientos pleuroparenquimatosos bilaterales asociados a vidrio esmerilado, con bronquiectasias varicosas a predominio izquierdo y fibrosis del parénquima determinando leve retracción del mediastino hacia izquierda. Calcificaciones pleurales derechas basales posteriores. Derrame pleural leve a derecha.
TCMC de abdomen y pelvis con contraste E.V. (30/11/23): El hígado es de forma, tamaño y situación habituales. Su superficie es lisa, y sus bordes son agudos. Múltiples imágenes hipodensas de distribución difusa, el de mayor tamaño mide 13 mm en segmento V, en relación a quistes simples. La vía biliar intra y extrahepática es de calibre conservado, vesícula biliar es de forma, tamaño y situación normales, sin imágenes que sugieran la presencia de litiasis. Tener en cuenta que este método puede pasar por alto litiasis colesterínicas.El bazo es de forma, tamaño y situación normales. El páncreas es de características normales. El conducto de Wirsung es de calibre conservado. Las glándulas adrenales son normales. Ambos riñones son de forma, tamaño y situación habituales. Concentran y eliminan normalmente la sustancia de contraste, sin evidencia de alteraciones calicopiélicas ni ureterales. La aorta y la vena cava inferior así como también los vasos ilíacos y femorales, son de calibre y trayecto conservados. No se observan adenomegalias intraperitoneales, retroperitoneales, inguinales ni ilíacas. Abundante residuo fecal, distiende ampolla rectal midiendo 70mm T. La vejiga es de paredes lisas, sin presentar efectos de masa endoluminales ni parietales. Incipientes cambios artrodegenerativos raquídeos.
Pendiente informe definitivo sujeto a correcciones.

Evolución:
A su ingreso se inició tratamiento con hidrocortisona 50 mg cada 8 hs en contexto de suspensión previa de corticoides sin descenso paulatino.
Al día 1 de internación, comienza tratamiento con trimetoprima sulfametoxazol por presentar signos de rarefacción ósea y secreción purulenta en lesiones digitales y colchicina por presentar lesiones compatibles con calcinosis.
Actualmente evoluciona con regular estado general, afebril, normotenso. Buena tolerancia a los alimentos procesados. Continua con oxigenoterapia continua. Al mínimo esfuerzo, aumenta el requerimiento de oxígeno con empeoramiento de la mecánica respiratoria y taquipnea.
Pendientes:
Informe definitivo de tomografía
Laboratorio inmunológico
Panel de miositis
Electromiografía
RMI de abdomen

Imágenes del caso