Presentación del caso clínico. | Discusión |

Enfermedad actual:

Comienza con cuadro de 3 semanas de evolución caracterizado por dolor, edema y eritema en pie izquierdo que por presentar alteración en la coloración del mismo decide consultar a nuestro efector.

Fue evaluada en guardia por servicio de traumatología quienes la ingresan de urgencia a quirófano para realización de toilette y ectomía de segundo y tercer dedo de pie izquierdo, con toma de muestras para cultivo. En contexto de estudios prequirúrgicos, se constata hiperglicemia y cetonemia positiva por lo que se inicia insulinoterapia e hidratación vigorosa.

Antecedentes personales: 

• Sindactilia y braquidactilia bilateral congénita. (Figuras 1 y 2)
• Gestas 1 abortos 1 (en primer trimestre).
• Niega hábitos tóxicos o alérgicos.

Antecedentes familiares:

• Padre diabético.
• Madre y hermanos sanos.

Examen físico:

Impresión general: Glasgow 15/15. Lucida.

Signos vitales: TA 80/40 mmHg (revierte con 1000ml de solucion fisiologica), FC 97 lpm, FR 18 rpm, T°36.4 ºC, SatO2 98% Hemoglucotest     200 mg/dL 

Piel: piel rosada, mucosas semihúmedas.

Sistema ganglionar: sin adenopatías.

Cabeza: Ojos: conjuntivas rosadas, escleras blancas. Movimientos oculares completos, no dolorosos. Pupilas isocóricas reactivas y simétricas. Fosas nasales: permeables sin secreciones ni epistaxis. Puntos sinusales negativos. Cavidad bucal: mucosas húmedas, piezas dentarias incompletas en regular estado. Lengua central y móvil. Conducto auditivo externo: permeable sin secreciones.

Cuello: cuello cilíndrico, simétrico, no se palpan adenopatías. Sin ingurgitación yugular.

Tronco: Columna: sonora, indolora. Puño-percusión: negativa bilateral. Edema sacro: ausente.

Aparato Respiratorio: Inspección: buena mecánica ventilatoria, sin reclutamiento ni tiraje. Palpación: expansión de bases y vértices conservada. Excursión de bases conservada. Percusión: sonoridad conservada. Auscultación: murmullo vesicular conservado, sin ruidos agregados. 

Región Precordial: Inspección: no se observa latido patológico. Palpación: no se palpan frémito ni latido patológico. Auscultación: ritmo cardíaco regular, ruidos cardíacos normofonéticos, sin soplos.

Abdomen y genitourinario: Inspección: abdomen plano, sin estigmas de circulación colateral. Palpación: blando, depresible e indoloro. Percusión: timpánico. Auscultación: ruidos hidroaéreos conservados.

Neurológico: Funciones cognitivas superiores: conservadas. Pares craneales: conservado. Motilidad Activa: conservado. Tono muscular: conservado. Reflejos osteotendinosos: conservados. Reflejos cutáneo-abdominales: conservados. Babinsky, Hoffman: ausentes. Marcha: conservada. Pruebas cerebelosas: conservadas. Sensibilidad: conservada. Sin flapping ni rueda dentada. Sin signos meníngeos.

Extremidades: Superiores: Tono, trofismo, fuerza y sensibilidad conservados. Pulsos conservados. Sin edema ni adenopatías. Sindactilia bilateral. Inferiores: Tono, trofismo, fuerza y sensibilidad conservados. Homans y Ollows negativos. Edema godet 1+. Pie izquierdo con ectomía de 2° y 3° dedo.

Región Perineal: no se evalúa

Exámenes Complementarios:

• Laboratorio:

• Orina completa (Día 0): color amarillo, aspecto opalescente, densidad 1031, pH 5, proteinuria 0.26(g/l) , glucosuria 56.20, cetonuria 1+, pigmentos biliares no detectable, urobilinas normal, hemoglobinuria 2+, hematíes 1-2 x campo de 400x, leucocitos 12-14x campo de 400x, piocitos aislados, células epiteliales 3-4x campo de 400x , cilindros no se observan. Observaciones: abundantes gérmenes

• Test de embarazo en orina (Día 0): negativo. 

• Hemocultivos x 2 (Día 0): 2/2 microbiota de piel (contaminados)

• Radiografía de pie izquierdo (Día 0): ectomía de segundo y tercer dedo. Signos de rarefacción ósea en primer, cuarto y quinto dedo. (Figura 3)

• EAB venoso (Día 1): 7.30, PCO2 41.6, PO2 30.4, EB -5.5, HCO3 20.4.

• Índice tobillo-brazo (Día 1): 1

• Hemocultivos x 2 (Día 1): negativos

• Cultivo óseo de 2do metatarsiano y cultivo óseo de 3er metatarsiano (Día 1): Staphylococcus aureus sensible a meticilina, vancomicina, ampicilina/sulbactam, cefalexina, ciprofloxacina, gentamicina, linezolid, minociclina, rifampicina y trimetoprima sulfametoxazol. Streptococcus agalactiae sensible a ampicilina y levofloxacina. Streptococcus constellatus sensible a cefotaxima, penicilina y vancomicina. 

• Cultivo de piel y partes blandas X 2 (Día 1): mismo aislamiento y antibiograma que cultivo óseo del 5/5/21.

• Hemoglobina glicosilada (Día 1): 13.8 % 

• Perfil lipídico (Día 1): 

• Arteriografía unilateral de miembro inferior izquierdo (Día 3): sin lesiones obstructivas angiográficamente significativas. (Figura 4)

• Hemoglobina glicosilada (Día 2): 13.1%

• Ecocardiograma (Día 3): Fey de 65%. Insuficiencia mitral leve.

• Fondo de ojos (Día 3): retinopatía preproliferativa bilateral grado IV. 

• Péptido C (Día 3): 1.71 ng/ml 

• Cultivo óseo de 1°, 4° y 5° dedo (Día 28): Acinetobacter baumanii  sensible a amikacina y colistin. Intermedio a gentamicina. Resistente a AMS, rifampicina, Cefepime, Cefotaxima, ceftazidima, ciprofloxacina, imipenem, meropenem, piperacilina tazobactam, trimetoprima sulfametoxazol. Enterococcus Faecium sensible a linezolid y tetraciclinas. Resistente a vancomicina, ampicilina, ciprofloxacina, levofloxacina y nitrofurantoina.

• TSH (Día 29): 0.36 μUI/ml (normal)

• T4 libre (Día 29): 1.27 ng/dl (normal)

• Anticuerpo anti tiroperoxidasa (Día 29): 6.38 UI/ml (normal)

• Anticuerpo anti tiroglobulina (Día 29): 36 UI/ml (normal)

• IgA total (Día 29): 310 mg/dl (normal)

• Anticuerpo antiendomisio (Día 29): positivo

• IgA antitransglutaminasa (Día 29): >200 mg/dl

• Radiografía de manos (Día 31): sindactilia y braquidactilia de falanges intermedias en mano derecha y de distales en mano izquierda. (Figura 5)

• Resonancia magnética de pie izquierdo con contraste (Día 41): cambios en la intensidad de la señal habitual en secuencias T1 y DP, con realce luego de la administración de contraste E.V. (Figuras 6 y 7)

• Anticuerpo antiinsulina (Día 47): 1.8 U/ml (normal)

• Anticuerpo anti GAD (Día 47): 0.50 U/ml (normal)

• Anticuerpo anti islote de Langerhans (Día 47): negativo

Evolución: 

A su ingreso la paciente evoluciona con registros hiperglicemicos asociado a un acetoacidosis diabética leve por lo cual durante 12 horas realiza tratamiento con fluidoterapia vigorosa e insulinoterapia por bomba de infusión continua con mejoria analitica por lo que se instaura plan de insulina NPH y posteriormente metformina. 

Por presentar además de descompensación metabólica una infección de piel y partes blandas con sospecha de osteomielitis se realizaron durante el transcurso de la internación múltiples toilettes y colocación de sistema de vacío y aspiración continua en tres oportunidades. Al día 1 se realizó ectomía de 2º y 3º dedo, y al día 27 ectomía de 1º, 4º y 5º dedo por mala evolución clínica. (Figura 8)

Desde su ingreso realizó tratamiento antibiótico empírico con ciprofloxacina y clindamicina por 15 días continuando posteriormente con levofloxacina y rifampicina por 34 días al alta (total 49 días). 

Para estudio de diabetes mellitus se realizó interconsulta con Servicio de Endocrinología. Se solicitó panel inmunológico, con evidencia de anticuerpos positivos para enfermedad celíaca, por lo que se contactó con Servicio de Gastroenterología para realización ambulatoria de estudio endoscópico y diagnóstico de enfermedad.

Hacia el día 49 de internación se decide su alta hospitalaria, indicando continuar controles y tratamiento de forma ambulatoria.

Estudios complementarios pendientes:

• Videoendoscopía alta.

• Estudio genético para MODY.

Imágenes del caso