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Publicamos aquí imágenes de interés clínico.

Esta sección está coordinada por el
Dr. Gonzalo Chorzepa
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Dr. Gonzalo Chorzepa

gchorzepa@clinica-unr.com.ar

 
 

 

 
 

Paciente varón de 62 años

Clínica de 4 días de evolución de lesiones palpables coalescentes, no pruriginosas, eritematosas y palpables en miembros inferiores. Asociado a dolor abdominal, disminución de la diuresis y hematuria. Además artralgias en rodillas, hombros y manos.

 

Antecedentes patológicos personales: hipertensión arterial, cardiopatía isquémica, cáncer epidermoide de laringe T1 N0 M0, en remisión con radioterapia. Hepatopatía crónica por virus C con cirrosis septal; EPOC; vasculitis leucocitoclástica.

 

Tratamiento de base: amlodipina, torasemida, bromuro de ipratropio , budesonide aerosol, lorazepam , omeprazol, nitroglicerina parche

 

Laboratorio: Inmunoelectroforesis de suero, aumento policlonal de IgG e IgA, Inmunoelectroforesis en orina: indicios de albúmina e IgG.

 

Diagnostico presuntivo: Vasculitis leucocitoclástica.

 

Tratamiento: deflazacort 15mg por 10 días, posteriormente 6 mg hasta completar dos semanas y posteriormente suspender

 

Ingreso Actual, Medicina Interna
23-Feb-2005

Motivo de consulta
: cuadro de 3 días de evolución con disnea, fiebre 38º, tos con expectoración amarillenta y hematuria sin síndrome miccional.

 

Examen Físico: ligeramente cianótico, taquipneico a 40 r/m, sat O2 de 83%, tiraje intercostal y disfonía. Aparato respiratorio: disminución de murmullo vesicular, roncus dispersos. Abdomen: hepatomegalia a 3 cm por debajo del reborde costal.

 

Laboratorio:

Glóbulos blancos: 15.470 (neutrófilos segmentados: 85%; linfocitos: 7%; eosinófilos: 2%)

Glóbulos rojos: 4.260.000/mm3 

Hemoglobina: 12,8 g/dl

Hematocrito: 38,5%

Plaquetas: 400.000/mm3

Urea: 41mg/dl

Createninemia: 2,99 mg/dl

EAB: ph: 7,43; pO2: 47; pC02: 38,2; satO2:83%.

 

Radiografía de Tórax: ICT normal, aumento de trama broncovascular inespecíficas, infiltrado en base izquierda.

 

Evolución Clínica

 

Ingresa con diagnóstico presuntivo de neumonía basal izquierda en paciente EPOC e insuficiencia respiratoria. Hematuria de etiología desconocida.

 

Examenes complementarios: examen de orina: proteinuria, hematuria; sedimento de orina: hematíes >500/c. Clearence de creatinina: 12ml/min.           Citología de orina: negativa para células neoplásicas; hematíes deformados con algunos cilindros hialino-granulosos.

 

Ecografía y doppler renal: nefroangioesclerosis periférica. Quiste cortical simple renal derecho.

 

Ecografía Abdominal: hígado de contornos lobulados en relación con hepatopatía crónica. Nódulo ecogénico 17mm sugestivo de hemangioma. No dilatación de vía biliar.  Páncreas, bazo y vesícula biliar normales.

 

Ecocardiograma: esclerosis valvular aórtica, fracción de eyección 65%, contractilidad segmentaria normal.

 

Pruebas Tiroideas:  TSH: aumentada, T4: descendida. Inició tratamiento sustitutivo con levotiroxina.

 

Pruebas Inmunológicas:

FR: negativo

IgG, IgA e IgM: normales

Anti-Sm: negativo

Anti-RNP: negativo

Anti-Ro: negativo

Anti-La: negativo

ANA: negativo

Anti-DNA: negativo

Anti-Mitocondriales: negativo

Anti-LKM: negativo

Anti-Músculo Liso: negativo

Anti-Reticulina: negativo

Anti-Celulas Parietales: negativo

C-ANCA: negativo

P-ANCA: negativo

Inmunocomplejos circulantes (C1C-C1q); C3 y C4: normales.

   Antiestreptolisina O: neg.


Evolución: resolución de la hematuria, pero mantuvo niveles de creatinina altos (2,57mg/dl) Se decidió realizar biopsia renal e iniciar tratamiento con metilprednisolona 60mg al día, micofenolato 500mg c/12h, y darbepoetina alfa 10mcg semanales.

 

Biopsia Renal: Glomerulopatía mesangial con lesiones focales segmentarias y con depósitos de  IgA a nivel mesangial.

 

El diagnostico fue:

Púrpura anafilactoidea de Schönlein-Henoch

  • Definición: vasculitis generalizada de pequeños vasos que afecta principalmente a niños de 4 a 7 años. Más rara en lactantes y adultos (< 15%). Predominio en varones 1,5: 1; mayor incidencia en la primavera.
     

  • Etiopatiogenia: depósito de inmunocomplejos de clase IgA en su mayoría, debido a infecciones de vías respiratorias superiores (faringitis estreptocócica), diversos fármacos, alimentos, picaduras de insectos e inmunizaciones.
     

  • Manifestaciones Clínicas: manifestaciones cutáneas >70%; molestias intestinales y/o articulares (poliartralgias) <20%. Púrpura palpable es característica en todos los pacientes.  El 70% de los pacientes pediátricos tienen: dolor cólico abdominal, asociado a náuseas, vómitos, diarrea o estreñimiento, con frecuencia acompañada de expulsión de sangre y moco por el recto; en raras ocasiones puede haber invaginación intestinal. Síndrome urinario nefrítico con proteinuria moderada.
     

  • Síndrome Cutáneo: vasculitis leucocitoclástica de pequeños  vasos (vénulas postcapilares, arteriolas y capilares) leucocitoclasia, que se refiere a los residuos nucleares que quedan de los neutrófilos que han infiltrado los vasos y sus alrededores durante la fase aguda. En los estadíos subagudos y crónicos, predominan las células mononucleares e incluso eosinófilos.
    Erupción purpúrica o urticariana palpable en nalgas y en las superficies de extensión de brazos y piernas. El término “palpable” quiere decir que NO desaparecen a la digitopresión.
    Las lesiones vasculares contiene IgA y factores del complemento. La biopsia de la piel lesionada, revela un depósito dérmico de IgA y vasculitis leucocitoclástica, que también puede verse en zonas de piel sana.
     

  • Síndrome Renal: se caracteriza por un síndrome nefrítico, con hematuria y una proteinuria moderada y cilindros hemáticos, que pueden desaparecer espontáneamente. Todas las pruebas de coagulación son normales. La condición sine qua non para el diagnóstico es la presencia de depósito mesangial de IgA en la microscopía de fluorescencia. También se detectan IgG y C3. El microscopio electrónico demuestra depósitos inmunitarios en el mesangio.
    La lesión glomerular es idéntica a la de la Nefropatía por IgA ó enfermedad de   Berger.
     

  • Pronóstico: el pronóstico en niños es excelente, la mayoría con recuperación completa, algunos sin necesidad de tratamiento. En adultos, el cuadro puede ser más tórpido, con desarrollo de insuficiencia renal aguda, mortal en 5-10%, pero la mayoría sin tratamiento, desarrolla una insuficiencia renal crónica, que es la causa más frecuente de muerte.
     

  • Tratamiento: pueden utilizarse la prednisona y la metilprednisolona. En casos de vasculitis sistémica severa y/o insuficiencia renal, se puede utilizar terapia inmunosupresora.

 

 

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Un diagnóstico clínico y anatomo-patólogico fue realizado.

¿Cuál fue el diagnóstico?

 
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Autores:
 

Dr. José Alberto Torres Hernández
Residente MIR 2º año Alergología Clínica de la Concepción Fundación Jiménez Díaz, Madrid, España

Dr. Gonzalo F. Chorzepa
Concurrente 1º año Alergología Hospital Provincial del Centenario, Rosario
Ex residente Clínica Médica Hospital Provincial del Centenario


 
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