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Sarcoma Granulocítico como forma de presentación
de recurrencia de LMA
Autores:
Ronco, J;
Maroni, S; Botta, L; Kohli, C; García M; Carlson, D; Greca, A.
Servicio de
Clínica Médica. Hospital Provincial del Centenario de Rosario.
Objetivo:
El objetivo es presentar el caso de un sarcoma granulocítico
como forma de recurrencia de LMA
Caso clínico:
Paciente de 46
años con antecedente de Leucemia Mieloide Aguda diagnosticada en
diciembre del año 2003 por lo cual recibió diversos esquemas
terapéuticos hasta alcanzar remisión completa.
En octubre del
año 2004 desarrolla tumoración nasogeniana derecha con erosión
maxilar y periorbitaria y compresión del nervio óptico y
tumoración a nivel de la región parotídea.
Se le realiza
extendido de sangre periférica que informó: HTCO 30%, GB 50.000
mm3 ( M 3%, MM 4%, EC 5%, S 80% , E 0% , B 0% ,L 6%
) PQ 80.000 mm3.
Punción
biopsia de médula ósea:
celularidad medular rica con intensa hiperplasia de la progenie
granulocítica representada por precursores semimaduros (mielocitos
– promielocitos) con escasas formas maduras.
R.M.I. de
cráneo con gadolinio:
Lesión expansiva infiltrativa en la región geniana derecha que
invade la órbita. Aumento de tamaño de toda la glándula parótida
izquierda incluyendo lóbulo profundo. Compromiso del seno
maxilar derecho.
Biopsia
Tumor de región geniana derecha:
infiltración difusa de tejidos blandos por una proliferación de
células inmaduras altamente compatible con leucemia mieloide
aguda (Sarcoma Granulocítico).
Evolución:
Se comienza con quimioterapia de rescate con Fludarabina,
Citosina Arabinósido y Daunoblastina.
Con el esquema
anterior se consigue importante reducción de la masa tumoral.
Discusión:
Los sarcomas
granulocíticos o cloromas, llamados así por su color verde
debido a la alta concentración de la enzima mieloperoxidasa en
las células mieloides leucémicas, son tumefacciones de células
leucémicas que pueden presentarse como masas palpables, en
especial alrededor de las costillas o de la órbita. También
pueden hallarse en la piel, nódulos linfoideos, pulmón, el tubo
digestivo, los senos paranasasles, el SNC; así como también en
cualquier otro tejido. Pueden aparecer como forma de
presentación (5% de los casos), o raramente como evidencia
inicial de recurrencia.
Puede
desarrollarse
en pacientes con LMA o en la fase acelerada de la LMC o más
raramente ser la primera manifestación de una leucemia,
precedida siempre ( latencia de meses o años) de compromiso de
la medula ósea y sangre periférica.
La incidencia
de cloromas oscila entre el 2,9 y el 3,1 % de los pacientes con
LMA. Es más común en las formas monocíticas o metamielocíticas
de esta enfermedad.
La traslocación
cromosómica 8;21 es un predisponente característico de la
formación de tumores sólidos. La translocación ha sido reportada
en los tumores que desarrollan después del comienzo de la LMA y
el compromiso de medula ósea subsecuente en 1 de cada 10
pacientes.
Los
diagnósticos diferenciales deben plantearse con los tumores de
partes blandas (sarcomas) y con l los LNH de alto grado siendo
este último el principal error diagnóstico. El diagnóstico debe
realizarse por la biopsia de la tumoración.
El diagnóstico
inicial correcto de sarcoma granulocíitico y el comienzo
temprano del tratamiento prometería una larga sobre vida para
estos pacientes principalmente quienes son jóvenes.
Bibliografía:
-
Kunihiko, Y. Masami, Y. Comparison in treatments of
nonleukemic granulocytic sarcoma. 2002;94:1739 America
cancer society.
-
Landis M. Aboulafia D. Granulocytic sarcoma: an unusual
complication of aleukemic myeloid leukemia causing espinal
cord compression. A case report an literature review.
Leukemia & linphoma, 2003 vol. 44, Nº 10
-
William J. Williams Hematology fourth editione 1990.
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