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Carcinoma Suprarrenal
DUTTO, M.; PAULAZZO,
M., CALIANI, L.; et al.
Sanatorio Santa Fe- Servicio de Clínica Medica- Santa
Fe- Santa Fe- Argentina
Introducción
El carcinoma Suprarrenal
es un tumor sumamente raro representando un 0.2% de
todos los tumores con una incidencia de 1-2 casos por
millón de habitantes.
Tiene una
distribución bimodal, presentándose con mayor frecuencia
antes de los 5 años de vida, generalmente asociado a
otras malformaciones o tumores como el Tumor de Wilms o
Hamartomas; y durante la cuarta o quinta década de vida,
alrededor de los 45 años de vida.
Se presenta más
comúnmente en mujeres. Cuando se presenta en hombres lo
hace en edades más avanzadas y se asocia a peor
pronóstico.
El 20-40% de los
tumores suprarrenales son no funcionantes y se presentan
en edades avanzadas.
Caso Clínico
Se
presenta el caso de una mujer de 52 años de edad oriunda
de la localidad de Progreso, Provincia de Santa Fe, que
consultó por un episodio de temblor generalizado de
minutos de duración, sin fiebre, que cedió
espontáneamente, acompañado de crisis de ansiedad.
Durante los dos meses previos a la
consulta la paciente presentó sudoración nocturna,
pérdida de peso de 7 kg, hiporexia y astenia.
Al examen físico no evidencia estigmas de
hipercortisolismo, ni hiperandrogenismo, encontrándose
con signos vitales conservados, mucosas pálidas y
húmedas.
En abdomen se constata una tumoración visible y palpable
en hemiabdomen izquierdo, dura, no dolorosa de bordes
bien definidos en flanco y fosa ilíaca izquierda, mate a
la percusión. Sin soplos en cavidad abdominal.
Como antecedentes personales de relevancia la paciente
tençia un diagnóstico de artritis reumatoidea desde los
26 años, medicada con metotrexate, ácido fólico,
hidroxicloroquina, pantoprazol, naproxeno y prednisona
5mg/día desde hace 20 años.
Laboratorio: Hcto 32.3, HB 10, Retic. 0.5, GB 5200, Plaq.
229.000, VES 58, Glic 0.87, U 0.23, GOT 25, FA 249, BT
5.7, BI 5.3, BD 0.4, LDH 373, Na 140, K 4.1.
Radiografía Tórax: silueta cardíaca dentro de límites
normales. Resto sin particularidades.
Ecografía Abdominal: se destaca a nivel del riñón
izquierdo, lesión ocupante en polo superior de 127 mm de
diámetro. Sin dilatación de la vía excretora.
Por no quedar claro los límites de la lesión se decide
la realización de TAC de Abdomen con contraste donde se
constata una lesión voluminosa de límites netos con
áreas de diferente densidad en su interior (de hasta 42
UH) y zonas de necrosis a nivel del polo renal izquierdo
sin poder diferenciar si se trata de una lesión renal o
suprarrenal.
1)
TAC voluminosa masa ocupante de espacio con densidades
de partes blandas y áreas de menor atenuación central
sugestivo de proceso neoproliferaltivo con necrosis
centra. Posterior a la inyección de contraste presenta
un realce irregular y heterogéneo.
2)
Para determinar el órgano afectado se realiza RMN con
gadolinio la cual confirma la etiología suprarrenal con
áreas de diferente intensidad correspondiendo a zonas
necróticas.
3)
RMI: voluminosa lesión ocupante de espacio,
predominantemente mixta con áreas hipo intensas en T1 e
hiperintensas en T2 en su interior sugestivo de proceso
neoproliferativo con necrosis central. Esta lesión ocupa
parte de la región epigástrica y hipocondrio izquierdo,
disponiéndose entre el estomago y el bazo. Posterior a
la administración de gadolinio muestra un realce
heterogéneo e irregular.
4)
Se solicita laboratorio específico para MOE suprarrenal
en orina:
•
Metanefrinas: 83.10 mcg/día (48 – 290 mcg/día)
•
Ac. Vanillil Mandélico: 3.84 mg/día (hasta 7 mg/día)
•
Epinefrina: 0.50 ng/día (2-24 ng/día)
•
Norepinefrina: 27 ng/día (15-100 ng/día)
•
Catecolaminas Totales: 27.5 ng/día (26-121 ng/día)
•
Normetanefrinas: 192 mcg/día (82-500 mcg/día)
•
Metanefrinas totales: 275.1 mcg/día (120-700 mcg/día)
•
Cortisol Libre en orina: 46.7 mcg/día (34-122 mcg/día)
Se realiza estadificación con TAC de tórax, endoscopía
digestiva alta y baja, y centellograma óseo corporal
total siendo los mismos normales por lo que se decide la
intervención quirúrgica realizándose suprarrenalectomía
con nefrectomía radical izquierda, mas esplenectomía de
necesidad enviándose el material a anatomía patológica.
5)
6)
Peso de la masa: 430gr
Histopatología:
7)
Células grandes o medianas con núcleos redondeados,
anisocarióticos, pleomórficos y citoplasmas
microvacuolados.
8)
Patrón cordonal y sinusoidal
Se recibe el informe de anatomía patológica, el cual
concluye en carcinoma suprarrenal.
Discusión
El carcinoma suprarrenal es una
entidad sumamente rara, siendo la variedad no
funcionante la menos frecuente. Generalmente se
diagnostica en estadios avanzados debido a la ausencia
de síntomas precoces.
Se caracteriza por:
-Síntomas debido a
la propia masa adrenal: (masa palpable, dolor abdominal,
síntomas gastrointestinales por compresión)
-Síntomas debidos a
la diseminación locorregional y/o a distancia:
(obstrucción de vena cava, trombosis de vena renal).
Localmente invade los ganglios periaórticos. Metastatiza
a distancia a pulmón (60%), hígado (50%), linfáticos
(48%), hueso (24%), riñón (5%), cerebro (4%).
-Síntomas de
hipersecreción hormonal en el caso de ser funcionantes.
Los métodos
diagnósticos se basan en:
•
Evaluación hormonal
•
Diagnóstico por imágenes:
- TAC de Abdomen:
evaluando tamaño tumoral, unidades hounsfield, invasión
local y a distancia. Se evalúan los criterios de
malignida: masa mayor a 4-6 cm, bordes irregulares
,falta de homogeneidad, calcificaciones de los tejidos
blandos, áreas de necrosis, presencia de hemorragia,
mayor a 10 Unidades Hounsfield , unilateral ,
vascularización, rápido crecimiento ( más de 2cm por
año)
- RMI de Abdomen:
extensión a vena cava
- Gammagrafía
- PET
- PAAF no
recomendada
Los criterios
diagnósticos de malignidad anatomopatológicos:
•
Peso del tumor
( mayor a 100g)
•
Marcadores de malignidad (WEISS):
atipía nuclear, índice mitótico (mayor 5/50), mitosis
atípicas, arquitectura celular (crecimiento difuso),
células claras (menos 25%), necrosis, pleomorfismo
celular, invasión de cápsula tumoral, invasión vascular.
Estadios:
•
I- Menor a 5 cm, sin invasión local,
linfática o metástasis a distancia
•
II- mayor a 5 cm, sin invasión local, linfática o
metástasis a distancia
•
III- tumor con invasión local o
linfática
•
IV- tumor con metástasis a distancia
Nuestra paciente se
encontraba en estadio II.
Tratamiento:
La cirugía es el tratamiento de elección y el único con
posibilidades curativas. Con una mortalidad quirúrgica
del 5% o menos, se debe realizar siempre que sea posible
teniendo en cuenta la resección completa de la masa con
márgenes libres, siempre manteniendo la integridad
capsular y realizando linfadenectomía.
El tratamiento quimioterápico se realiza con etóposido,
doxorrubicina, cisplatino más mitotano( 53,5% de
respuestas) o estreptozotocina/mitotano (36,4% de
respuestas).
Pronóstico:
Generalmente es malo debido a dificultades en el
diagnóstico por su localización y a que invade
estructuras vasculares, por lo que metastatiza
rápidamente, un 50 – 60% de los tumores diagnosticados
presentan evidencia de diseminación locorregional o a
distancia al momento del diagnóstico con una
supervivencia a los 5 años variable: 60% en estadio I,
58% en II, 24% en III, 0% en IV.
El 35-85% de aquellos en los que se ha realizado
resección, según las series, desarrollan recurrencias
locales o a distancia en el seguimiento posterior.
Conclusión
Se presenta el caso
debido a la rareza del mismo y a la falta de
publicaciones en una patología tan infrecuente y
destacando la importancia realizar un buen
interrogatorio y examen físico a la hora de confeccionar
una historia clínica.
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