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Seminario central del
15 de mayo de 2008

 

Mujer de 29 años con retraso mental, desnutrición severa y fiebre.

 

Presenta:

Dra. Maritxu Larraza


Discute:

Dra. Silvana Soli

Coordina:

Prof. Dr. Alcides Greca



 

     
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Presentación del caso clínico

Dra. Silvana Soli

 

            Esta es una paciente de 29 años, con diagnóstico de retraso mental grave, que se encontraba institucionalizada en un hospital de salud mental desde hace 45 días. A este centro ingresó derivada por excitación psicomotriz. Comenzó con registros febriles dos días previos al ingreso a nuestro hospital. 15 días previos, presentó febriles que se interpretaron como infección urinaria, descartando otros focos.

                Al exámen físico se encontraba febril, taquicárdica, con las mucosas secas. Impresionaba severamente desnutrida. Estaba vigil, con la mirada fija. No respondía a órdenes y emitía sonidos guturales. Con rigidez general, posición en flexión y resistencia a la movilidad pasiva.

                En el laboratorio presentaba aumento de las transaminasas, fosfatasa alcalina, gamma glutamil transpeptidasa y fosfocreatinquinasa.

                Al ingreso se encontraba medicada con haloperidol, risperidona, levomepromacina y lorazepam.

                Con los hallazgos del examen físico, podemos decir que esta paciente presenta un síndrome catatónico. Primeramente me voy a referir su patología de base y luego al cuadro actual.

El retraso mental corresponde a alteraciones psíquicas determinadas por un desarrollo intelectual insuficiente. Suele ser de origen congénito. Se manifiesta en períodos precoces de la vida. Hay alteraciones de las funciones cognoscitivas, del lenguaje, motrices y en la socialización. Es característico el deterioro comportamental.

Los criterios diagnósticos propuestos en el DSM-IV (Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales) son:

                       A) Edad de comienzo previa a los 18 años.

                       B) Cociente intelectual (CI) significativamente inferior al promedio.

                       C) Disminución concurrente de la capacidad adaptativa en, al menos, dos áreas de la vida cotidiana (comunicación, cuidado personal, vida en el hogar, habilidades sociales, utilización de la comunidad, autogobierno, salud y seguridad, habilidades académicas funcionales, ocio y trabajo).

Según el coeficiente intelectual se pueden clasificar en leve (CI 50-55 a 70), moderado (CI 35-40 a 50-55), grave (CI 20-25 a 35-40) y severo o profundo (CI 20-25).

El retardo mental de gravedad no especificada se utiliza cuando existe claridad sobre el retraso mental, pero no es posible verificar mediante los test.

        Esta paciente tiene retraso mental grave, es importante que analicemos cuales son las capacidades de un paciente con este diagnóstico. Aprenden a hablar y puede aprender hábitos de higiene elementales. Desarrolla habilidades de autoprotección en nivel mínimo y necesita un entorno controlado. Mejora lo aprendido con el entrenamiento. Incapaz de aprender un oficio y manejar dinero.

La causa del retraso mental es desconocida en la mayoría de la población con funcionamiento intelectual límite. Los trastornos más frecuentemente relacionados son los cromosómicos y metabólicos, como el Síndrome de Down, Síndrome X frágil y la fenilcetonuria. Los factores perinatales que pueden asociarse a retraso son las infecciones maternas (Toxoplasmosis, CMV, VHS, sífilis), el síndrome alcohólico fetal, el bajo peso al nacer y el retardo del crecimiento intrauterino. Por último, los trastornos adquiridos en la infancia encefalitis, meningitis, los traumatismos cráneo encefálicos y en nuestro medio, la desnutrición tanto materna como infantil es uno de los factores asociados más importante.

Al examen físico pueden presentar microcefalia o hidrocefalia., los rasgos característicos de las enfermedades genéticas, déficit auditivo y visual. También pueden presentar trastornos motores como espasticidad o hipotonía,  hiperreflexia, movimientos involuntarios: coreoatetosis y alteraciones en la coordinación.

Hay mayor prevalencia de trastornos de la conducta y psicopatología en niños y adolescentes con retraso mental que en la población normal. Exhiben todo el rango de trastornos psiquiátricos descritos en la población general, esquizofrenia (1-3%), trastornos afectivos (5-45%) y el trastorno por déficit de atención (8-11%).

Existen factores que predisponen al desarrollo de trastornos psiquiátricos como las pérdidas/separaciones repetidas, las dificultades en la comunicación, la baja inteligencia que predispone a una mayor vulnerabilidad al estrés, el fallo en la adquisición de las habilidades sociales, las dificultades familiares, enfermedad en los padres, conflictos conyugales, la baja autoestima por fracasos repetidos, el rechazo ambivalente de la familia y la apariencia física percibida como dismórfica o inatractiva. Esta paciente posee varios de estos factores mencionados.

Con respecto al síndrome catatónico, catatonía indica una perturbación del tono muscular. Se presenta con anomalías motoras específicas que van desde la inactividad a la hiperactividad. Ha sido comúnmente relacionada con la esquizofrenia. Está íntimamente relacionado con los trastornos del estado del ánimo, el afecto, el pensamiento y la cognición. Afecta tanto a adultos, ancianos, niños y adolescentes.

Son numerosos los signos de este síndrome, los más característicos son el mutismo, la inmovilidad con estupor (extrema pasividad, marcada hipocinesia), la hipercinesia, acinesia, posturas extrañas, resistencia a los movimientos pasivos, negativismo, oposición, catalepsia, obediencia automática, los ecofenómenos (copia movimientos y palabras), se rehúsa a comer o beber. Otros: estereotipias, manerismos, impulsividad, hiperactividad. Con respecto a estos, en dos publicaciones proponen que la presencia de 3 o más de ellos indicarían síndrome catatónico, con una sensibilidad del 100% y especificidad del 99%. También pueden presentar fiebre, la piel seborreica y brillante. Los signos vegetativos son sudoración profusa, palidez, dermografismo, acrocianosis periférica, deshidratación, oliguria, taquicardia, taquipnea e hipo o hipertensión arterial.

Los episodios de comportamiento catatónico pueden aparecer en diversas enfermedades. Dentro de las intracraneales las encefalitis virales, los accidentes cerebrovasculares, las epilepsias, tumores y traumatismos. Las encefalopatías metabólicas como la cetoacidosis diabética, la hipoglucemia, hipercalcemia, las porfirias, uremia y la insuficiencia hepática. Asociados a fármacos y abuso de sustancias como neurolépticos, opiáceos, levodopa, ácido acetil salicílico, anfetaminas, cannabis, fenilciclidina y el alcohol. Los trastornos psiquiátricos como la esquizofrenia, la depresión o la manía. Otras patologías que se asocian son el retraso mental por si mismo, la demencia el estrés y la idiopática

Como complicaciones de este síndrome pueden mencionarse la desnutrición, la deshidratación, la atrofia y contractura muscular, las úlceras de decúbito. También la trombosis venosa y embolia pulmonar. Y por último las infecciones de partes blandas a partir de las úlceras de decúbito, las infecciones respiratorias secundarias a broncoaspiraciones y tos inefectiva y las infecciones urinarias por la retención.

Un cuadro descrito muy importante es la catatonía maligna. Es una urgencia médica. De presentación aguda. Con taquicardia, taquipnea, hipotensión o hipertensión y fiebre. Puede llevar rápidamente a la muerte y tiene hasta un 25% de mortalidad. Como complicaciones puede presentar rabdomiólisis, insuficiencia renal, CID y colapso circulatorio. El diagnóstico diferencial más importante con síndrome neuroléptico maligno. Que si recordamos puede presentarse con hipertermia, acinesia, rigidez, catalepsia. Al laboratorio presenta leucocitosis, velocidad de eritrosedimentación, fosfocreatinquinasa y transaminasas elevadas. Como complicaciones también la rabdomiólisis con mioglobinuria e insuficiencia renal aguda, coagulación intravascular diseminada, tromboembolismo pulmonar e insuficiencia respiratoria. Está asociado al uso de neurolépticos. Desde este punto de vista, algunos proponen a este síndrome como un síndrome catatónico asociado a los neurolépticos con hipertermia.

Con respecto al tratamiento, numerosas publicaciones avalan el uso de las benzodiazepinas como primera línea, sobre todo el lorazepam o el diazepam, tanto por vía oral o endovenosa dependiendo del estado general del paciente. Las dosis dependen de la respuesta, sugieren hasta 24 mg de lorazepam y 60 mg de diazepam por día. Como segunda opción la terapia electroconvulsiva. Esta se encuentra indicada en pacientes que no responden al tratamiento inicial con benzodiazepinas. Debe realizarse en agudo. Tiene una efectividad del 93% en remisión o mejoría del cuadro. Los síntomas neurovegetativos o el embarazo no contraindican su uso. Su uso es seguro, y el efecto  secundario es la amnesia del episodio.Los antipsicóticos tradicionales serían de última elección, no sólo por la mayor prevalencia de efectos extrapiramidales, sino por los efectos deficitarios, como retracción emocional, perdida de memoria o dificultades de concentración, que agravan la discapacidad. Recomiendan retirarlos durante el curso del síndrome catatónico si se encuentran dentro de la medicación del paciente.

Como conclusión, el síndrome catatónico que presenta esta paciente puede haberse precipitado por su patología de base, el retraso mental,  por la medicación que se encontraba realizando o secundario a una patología psiquiátrica en estudio. Las alteraciones del hepatograma y elevación de la fosfocreatinquinasa pueden explicarse también por su cuadro actual. Tanto la desnutrición y deshidratación como la infección urinaria son complicaciones de este. Con respecto a la fiebre, una vez descartadas las causas infecciosas como en esta oportunidad, considero que también puede ser producida por el síndrome catatónico.

El diagnóstico de este síndrome es clínico. Requiere hospitalización y un enfoque multidisciplinario. Hay que descartar las causas orgánicas señaladas anteriormente. La demora en su diagnóstico y tratamiento ensombrece el pronóstico. Tratamiento farmacológico de elección son las benzodiazepinas.  El retiro de los antipsicóticos está indicado. Hay que prevenir o tratar  las complicaciones, en este caso la desnutrición y las úlceras de decúbito. Las serologías para virus de las hepatitis y virus de la inmunodeficiencia humana son importantes tanto por el cuadro febril como las alteraciones del laboratorio. A demás tener en cuenta que las personas con retraso mental pueden ser objeto de abuso sexual. El seguimiento posterior debe ser en conjunto con el servicio de psiquiatría. El tratamiento familiar y la reinserción en la sociedad son de gran importancia.

 

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Discusión

La discusión de este seminario corresponde al 15 de mayo de 2008, a cargo de la Dra. Silvana Soli.

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