Presentación del caso clínico

Dr. Martín Chiaraviglio
 

Enfermedad actual: comenzó 3 semanas previas a la consulta con debilidad generalizada, a predominio de miembros inferiores, que le impide realizar sus tareas habituales. Como síntoma acompañante refiere diarrea acuosa (aproximadamente 5 deposiciones diarias), sin moco, pus ni sangre, asociada a distensión y dolor abdominal difuso leve.

Un díaprevio al ingreso agregó un registro febril de 38ºC, sin escalofríos. Niega tos, expectoración, disnea, nauseas o vómitos, síntomas urinarios.

Como antecedente relevante presenta diagnóstico probable de hepatitis autoinmunedesde hace 3 meses, motivo por el que se encontraba medicada con prednisona 40 mg/día (desde el alta hospitalaria, 2 meses antes). Refiere comenzar los síntomas actuales días después de haber suspendido dicha medicación de manera brusca, por decisión propia.

Antecedentes personales:

·         Gestas: 2; partos: 2.

·         Hipotiroidismo, con Ac anti-tiroglobulina negativos. Tratamiento con levotiroxina 50 µg/d VO.

·         Internación hace 3 meses por cuadro de hepatitis severa, sin diagnóstico etiológico de certeza.Los síntomas de hepatitis comenzaron 3 meses posteriores al último embarazo.El cuadro se interpretó como probable hepatitis autoinmune, por lo que se inició tratamiento inmunosupresor con glucocorticoides (prednisona 1 mg/Kg/día). La paciente fue enrolada en lista de espera para trasplante hepático. Durante la internación se realizaron los siguientes estudios:

-    Serologías virales: HIV, VHB, VHA y VHC no reactivas. VHE: IgM no reactivas. VEB anti-cápside: IgG positivas (1/400), IgM negativas. CMV: IgG positivas, IgM negativas.

-    Lab. inmunológico: acs. anti-ADN negativos, FAN negativo, acs. anti-LKM negativos, acs. anti-músculo liso positivos (especificidad no actina).

-    Proteinograma por electroforesis: albúmina: 2,8 g/dL (VN: 3,2-5), proteínas totales: 6,6 g/dL (VN: 6-8), α₁-globulinas: 2.09 g/dL (VN 0,1-0,4), α₂-globulinas 0,5 g/dL (VN: 0,5-1); β-globulinas 0,4 g/dL (VN:0,7-1,2); γ-globulinas: 0,35 g/dL (VN: 0,53-1,2).

-    Factor V: 80% (VN: 50-100%)

-    α-fetoproteína: 125 UI/mL (VN: <5)

-    Determinación de α1-antitripsina sérica: 120 mg/dL (VN: 100-200).

-    Determinación de ceruloplasmina sérica: 17 mg/dL (VN: 19-57)

-    Determinación de IgG sérica: 1235 mg/dL (700-1600).

-    Ecografía abdominal: hígado de estructura normal sin lesión neta. Esplenomegalia leve. Aumento de calibre de la vena porta y esplénica. Escaso líquido en hipogastrio y fondo de saco de Douglas.

-    Ecodoppler esplenoportal y hepático: eje esplenoportal permeable, sin evidencia de trombosis o cavernomatosis, con calibre de vena porta y vena esplénica aumentados. La vena porta conserva las variaciones de calibre con los tiempos respiratorios. La circulación es hepatópeta con velocidad conservada. Venas suprahepáticas con ondas doppler de morfología conservada. Hígado levemente aumentado de tamaño, con parénquima levemente heterogéneo, sin masa ocupante.

-    Ecocardiograma 2D: fracción de eyección del VI: 60%, derrame pericárdico leve, sin compromiso hemodinámico. Insuficiencia mitral leve e insuficiencia tricuspídea leve.

-    VEDA: gastroparesia, sin lesiones gástricas y sin várices esofágicas.

·         Durante esa internación (3 meses previos) se obtuvo una determinación de VDRL positiva (1/8), con prueba de ELISA para sífilis confirmatoria positiva. Realizó tratamiento completo con penicilina.

Examen físico:

Paciente vigil, orientado globalmente. Impresiona severamente enferma. Ictericia generalizada.

Signos vitales: PA:80/60mmHg, FC:110lpm, FR:18 cpm, T:37,7ºC.                                                   

Cabeza y cuello: normocéfala, pupilas isocóricas reactivas, movimientos oculares extrínsecos conservados.Conjuntivas pálidas, escleras ictéricas.Cuello: cilíndrico, simétrico, ingurgitación yugular 2/6 con colapso inspiratorio completo, no se palpan adenopatías ni tiroides.

Aparato respiratorio: respiración costo-abdominal, sin tiraje ni reclutamiento. Murmullo vesicular conservado, sin ruidos agregados.

Aparato cardiovascular:ritmo regular, ruidos normofonéticos, sin soplos, R3 ni R4.

Abdomen: Levemente distendido, con circulación colateral. Ruidos hidroaéreos conservados. Blando, depresible e indoloro. No se palpanvisceromegalias. Matidez desplazable a nivel de fosa ilíaca derecha. Espacio de Traube ocupado.

Neurológico: funciones superiores,motilidad activa y sensibilidad conservadas.Sin signos meníngeos. Reflejos osteotendinosos simétricos. Respuesta plantar flexora bilateral. Leve flapping, sin rueda dentada.

Miembros:miembros superiores sin alteraciones. Tono trofismo, temperatura, pulsos y fuerza conservados. Hematoma en cara antero-lateral de pierna izquierda secundario a traumatismo. Edemas infrapatelares, bilaterales (signo degodet ++++).

Laboratorio:

  Abrir tabla valores normales

Estado ácido base con FiO₂: 21% (ingreso):

Orina completa:densidad 1010,pH: 6, proteinuria: indicios. Pigmentos biliares: +++.

Sedimento: hematíes:aislados, leucocitos: regular cantidad, piocitos: no contiene, gérmenes: ++++.

Frotis de sangre periférica:

Citofisicoquímico de líquido ascítico: aspecto amarillo intenso, reacción de Rivalta negativo, recuento de elementos: 145/ mm³, pH: 7,51. Gradiente seroascítico de albúmina (GASA): >1,1 g/dL.

Determinación actividad de factor V: 45% (VN: 50-100).

ECG:ritmosinusal.Frecuencia cardíaca: 100 lpm, onda P 0.08”, QRS: 0,08”, T: isonivelada, AQRS: 0º. Bloqueo incompleto de rama derecha, signos sugestivos de sobrecarga derecha.

Radiografía de tórax de frente (imagen 1):Placa muy penetrada. Marco óseo sin alteraciones. Radioopacidad alveolar heterogénea de bordes indefinidos en región infraclavicular izquierda. Fondo de saco derecho ocupado, fondos cardiofrénicos y costofrénico izquierdo libres.

Radiografía de tórax de perfil (imagen 2): se observa derrame pleural en fondo de saco costofrénico derecho. Se visualiza opacidad alveolar en región posterior y superior del pulmón izquierdo.

Evolución:

Se tomaron hemocultivos, urocultivo, coprocultivo y cultivo de líquido ascítico. Se indicó hidrocortisona EV sospechando insuficiencia suprarrenal aguda. Comenzó tratamiento con ceftriaxona (1g/12hs EV) y metronidazol (500 mg/8hs VO), tratamiento orientado a los probables cuadros infecciosos respiratorio y abdominal, así como una posible translocación bacteriana.

La paciente mejoró su estado general, persistiendo hemodinamicamente estable y afebril.

Pendiente:

·         Hemocultivos, urocultivo, cultivo de líquido ascítico y coprocultivo.

·         Ecografía abdominal.

·         Cupruria de 24 horas.

·         Evaluación oftalmológica con lámpara de hendidura.