Presentación del caso clínico

Dra. Claudia Bellagamba

Enfermedad actual:
Comienza  15 días previos a la consulta con fiebre, un registro diario, a predominio vespertino. Sin otros síntomas acompañantes.

Antecedentes personales:

• Enfermedad de Von Willebrand, diagnosticado en infancia en contexto de hemorragia post amigdalectomía.
• Hipertensión arterial en tratamiento con Bisoprolol 5 mg /día.
• Fibrilación auricular paroxística, requiere internación en una oportunidad. Realizó tratamiento con amiodarona durante un año, suspendiendo en 2009 por presentar hipertiroidismo.
• Falla renal crónica leve (urea 47 creatinina 1,5 enero 2012).
• Cirugía traumatológica a nivel de mano derecha en 2007.
• Alergia a aspirina, ibuprofeno y diclofenac
• Niega tabaquismo, consumo de alcohol u otras drogas

      Internaciones:

• Durante el mes de diciembre de 2010  consulta por cuadro de proctorragia de 1 mes de evolución.

Se realizó, Colonoscopía 10/12/10: A 20 cm del margen anal se observa gran lesión elevada con pedículo de 2 cm de ancho, bilobulada, con cabezas que ocupan toda la luz del colon congestivas y friables.
TAC de abdomen y pelvis 23/12/10: lesión endoluminal pediculada en colon sigmoides de 20 mm de diámetro a 22 cm del margen anal, con engrosamiento parietal a nivel del sitio de implantación y alteración del tejido graso pericólico; compatible con proceso primario neoformativo colónico. Formaciones diverticulares aisladas en colon sigmoides. Quistes renales serosos simples.
El 13/01/11 de 2011 se realiza colectomía (resección de colon sigmoides), con anastomosis colo-rectal termino –terminal.

Biospia: adenoma mixto tubulo-velloso con displasia epitelial de alto y bajo grado. Seis ganglios linfáticos proximales al proceso libres de lesión neoplásica. Márgenes de resección quirúrgica libres de lesión.
Cursa post-operatorio en UTI. Sin requerimiento de asistencia mecánica respiratoria ni de inotrópicos. 
Complicaciones:
Empeoramiento de función renal: (creatinina 2 mg/dl) que mejora en 48 horas.
Neumonía.
FA paroxística en dos oportunidades, que revierte a ritmo sinusal con amiodarona EV.

• En enero del 2011 comienza con cuadro de ictericia y prurito, asociado elevación de enzimas hepáticas

Ecografía abdomino-renal: litiasis vesicular única (lito de 15 mm) y barro biliar, vía biliar de calibre conservado. Esteatosis leve.
Riñón izquierdo: en polo superior colección líquida de 34 mm y en tercio medio otra de 44 mm. Riñón derecho: en tercio medio dos colecciones líquidas de 12 y 15 mm y en tercio superior otra de 25 mm. Quistes renales simples.

Serología para VHB no reactiva.

Ecocardiograma doppler: FEY 66%. FSVI conservada. Esclerosis aórtica con leve insuficiencia. Insuficiencia mitral leve. Resto sin alteraciones.

Alta hospitalaria 26/1/11.

Durante el mes de Febrero de  2011 realiza controles ambulatoriamente  con servicio de Gastroenterología

Ecotomografía abdominal 23/02/11: Esteatosis leve. Litiasis vesicular única (lito de 13 mm), vía biliar conservada.

Comienza tratamiento con Ac. Ursodesoxicólico, interpretando la alteración de enzimas hepáticas como secundaria a tratamiento con amiodarona.

Controles posteriores:

Diciembre de 2011 normaliza hepatograma.

Ecografía renal (7/12/11): ambos riñones de morfología conservada. RD: mide 107 mm; espesor cortico medular 11,5 mm. RI: mide 102 mm; espesos cortico medular 14 mm. Múltiples imágenes quísticas cortico-yuxtacorticales renales bilaterales que oscilan entre 9,4 y 33,6 mm de diámetro del lado izquierdo y dos del lado derecho de 16 mm y 21 mm de diámetro. Sin signos de ectasia ni urolitiasis.
Estudio dinámico renal (2/12/11): signos centello gráficos de disminución de la función renal izquierda, sin evidencias de proceso obstructivo.

Antecedentes familiares

• Madre con enfermedad de Von Willebrand, HTA, fallecida a los 77 años, desconoce causa.
• Padre fallecido a los 93 años por cáncer de próstata.
• Tres hermanos, dos con enfermedad de Von willebrand, uno de ellos fallecido por hemorragia digestiva alta secundaria a úlcera gástrica. Un hermano sano.
• Tres hijos, dos sanos; uno fallecido (retraso madurativo, epilepsia).

Examen Físico.

Paciente vigil, orientado globalmente.

TA 120/60 mmHg   FC 78 lpm   FR 18 cpm    T 36.5

Cabeza y cuello: Conjuntivas rosadas, escleras blancas. Pupilas isocóricas reactivas y simétricas. Puntos sinusales negativos. Fosas nasales permeables. Conducto auditivo externo permeable, sin otorrea ni otorragia. Conducto auditivo externo permeable sin secreciones ni otorragia. Trago negativo. Piezas dentarias completas. Lengua central y móvil. Mucosas húmedas. Cuello cilíndrico simétrico, no se palpan adenopatías ni tiroides,  ingurgitación yugular 2/6 con colapso inspiratorio completo; pulso carotídeo simétrico sin soplos
Tórax: Diámetro anteroposterior normal, sin cicatrices. Columna sonora sin desviaciones, indolora. Puño percusión negativa bilateral.
Ap. cardiovascular: No se observa latido patológico; no se palpa frémito ni latido patológico Ruidos normofonéticos. No se auscultan R3, R4 ni soplos.
Ap. Respiratorio: Respiración costoabdominal sin tiraje ni reclutamiento. Expansión de bases y vértices conservada, vibraciones vocales conservadas. Sonoridad conservada, excursión de bases conservada. Murmullo vesicular conservado sin ruidos agregados
Abdomen: plano, sin circulación colateral. Blando, depresible, indoloro. Hígado borde superior a nivel del 6to espacio intercostal derecho, borde inferior a nivel del reborde costal. No palpo bazo. Ruidos hidroaéreos positivis
Miembros: tono, trofismo, temperatura y pulsos conservadas. No palpo edema ni adenopatías.
Neurológico: Funciones superiores conservadas. Signos meníngeos negativos. Pares craneales conservados. Sensibilidad y motilidad activa conservada. Reflejos osteotendinosos simétricos. Respuesta plantar flexora bilateral.
Genitales: sin lesiones

Estudios complementarios.

• Laboratorio

• Orina completa:  normal

• Rx tórax (15/03/12): ICT conservado. Aorta de trayecto y calibre normal. Senos costofrénicos libres. Hiperclaridad en ambos campos pulmonares superiores. Aumento de la opacidad retroesternal. Signos de espondiloartrosis dorsal.

• Ecografia abdominal (16/3/12): Discreta esteatosis hepática leve, parénquima homogéneo. Vesícula biliar moderadamente distendida, con litiasis cálcica de 11 mm móvil ante los cambios de decúbito. Vía biliar intra y extra hepática de calibre conservado. Páncreas bien visualizado de forma y tamaño normal. Bazo tamaño y situación normal, parénquima homogéneo.

Ambos riñones de situación, tamaño y forma normal. Derecho: dos quistes simples corticales de crecimiento exorrenal  de 17 y 21 mm. Izquierdo: dos quistes simples parapiélicos de 25 y 18 mm y otros dos quistes corticales polar superior e inferior de 16 y 12 mm. Sin líquido libre. Aorta abdominal de trayecto y calibre normal.

• Monotest: negativo.
• Antígeno prostático específico: negativo.
• VDRL: no reactiva.
• Serología para HIV: no reactiva.
• Serología para CMV (IgM) no reactiva.
• Anticuerpos anti-toxoplasmosis IgG-IgM negativos.

• Hemocultivos y urocultivo: negativos.

• Ecocardiograma bidimensional (27/03/12): VI tamaño normal. Dilatación leve de AI. Cavidades derechas de tamaño normal. Raíz aórtica de tamaño normal. FSVI normal  71%. Espesor parietal normal. Motilidad y engrosamiento sistólicos parietales normales. Válvula Aórtica: engrosamiento de las valvas no coronarias, apertura valvular conservada. No puede definirse si el engrosamiento valvular corresponde a vegetación o exclusivamente a esclerosis valvular; se sugiere transesofágico. Insuficiencia aórtica leve.

Válvula mitral de morfología normal, insuficiencia mitral leve. Válvulas tricúspide y pulmonar morfológicamente normales. Pericardio sin alteraciones.

• RMI de abdomen y pelvis. Colangio RMI (29/3/12): Hígado de tamaño, forma, situación normal; sin lesión focal ni efecto de masa. Vía biliar de calibre conservado sin litiasis. Vesícula biliar con pequeña formación litiásica en su interior de 10 mm. Conducto de Wirsung normal. Hipotrofia de páncreas sin efecto de masa. Bazo y glándulas adrenales normales. Quiste seroso simple a nivel de ambos parénquimas renales el de mayor tamaño a nivel de polo superior de RI de 3,5 cm. No se observan adenopatías lumboaórticas, mesentéricas, ilíacas ni inguinales. Sin efecto de masa a nivel pelviano. Próstata levemente aumentada de tamaño.

• TAC de tórax (31/3/12): estructuras vasculares supraaórticas de características normales. Regiones axilares libres. Pequeños ganglios mediastinales en situación paratraqueal derecha e intercavo aórtica no superando 1 cm de diámetro. Hilios pulmonares normales. Corazón de características normales. Sin derrame pericárdico ni pleural. Bronquiectasisas a nivel de ambos lóbulos superiores, lóbulo medio, língula y ambos lobulos inferiores.

• Proteinograma por electroforesis:
• Proteínas totales 7,2
• Albúmina 3,2
• Alfa 1 globulina 0,4
• Alfa 2 globulina 0,9
• Beta 2 globulina 0,8
• Gammaglobulinas 1,9
• Ligero aumento de alfa 2 globulinas.

Inmunoglobulinas:       

• IgA 420
• IgM 70
• IgG 1600

Beta 2 microglobulina aumentada

Laboratorio Inmunológico:

ANCA: normal

FAN: normal

Complemento: normal

FR: normal

Anti-ADN: normal

Perfil Hormona:

TSH: 6,8

Cortisol plasmático: 35

Alfa-fetoproteína: 1,4

CEA: negativo

Ecocardiograma Doppler transesofágico (3/4/12): AI y AD de tamaño normal. Tabique interauricular íntegro. No se observan trombos ni eco contraste espontáneo intracavitarios. Cavidades ventriculares de tamaño normal. FSVI normal. Espesor y motilidad parietales normales. Válvula aórtica: leves signos de fibrosis y engrosamiento de las valvas no coronarias con apertura normal. Insuficiencia aórtica leve. Válvula mitral con morfológicamente normal con insuficiencia mitral leve. Válvulas tricúspide y pulmonar morfológicamente normales. Pericardio sin alteraciones. No se observan vegetaciones. Aorta torácica en sus segmentos ascendente transverso y descendente con calcificación intimal en el segmento descendente.

Ecodoppler de vasos del cuello (24/4/12): Lado derecho: Carótida común sin alteraciones, espesor intimal 0,7 mm. Carótida interna: placa de ateroma fibrolipídica en la bifurcación con espesor de 2,1 mm. Carótida externa sin alteraciones. Arteria vertebral: flujo anterógrado durante todo el ciclo cardíaco, sin modificaciones con los movimientos de rotación del cuello.

Lado izquierdo: Carótida común sin alteraciones. Espesor intimal 0,7 mm. Carótida interna: placa de ateroma fibrolipídica del origen que genera estenosis de aproximadamente el 40%; hemodinamia conservada. Carótida externa sin alteraciones. Arteria vertebral: flujo anterógrado durante todo el ciclo cardíaco, sin modificaciones con los movimientos de rotación del cuello.

Ecodoppler de arterias temporales (24/4/12): sin signos inflamatorios ni engrosamiento focales de las paredes arteriales. Perfusión y hemodinamia normal de ambos territorios.

Frotis de sangre periférica: Reticulocitos 1,8%. Ferritina 490 (300). Ligera anisocitosis

Punción biopsia de medula ósea: Informa anatomopatológico, sin células neoplásicas, sin alteración en el miolograma.

Evolución

Persiste con 1 a 2 registros febriles diarios durante 25 días aproximadamente, evolucionando luego subfebril y afebril en los últimos 15 días. Asintomático. VES elevada.

Estudio de PET-CT de cuerpo entero.

Extenso compromiso hipermetabólico que compromete en forma difusa homogénea y circunferancial a la pared de la aorta con extensión cefálica hacia los vasos supra aórticos y distalmente hacia la bifurcación y arterias ilíacas que podría corresponder a fenómenos inflamatorios tipo vasculitis/aortitis.
A nivel torácico no se identificaron alteraciones morfológicas ni metabólicas mediastinales ni en proyección del parénquima pulmonar.
No se observaron a nivel hepático alteraciones morfológicas ni en el metabolismo.
Ambas adrenales y bazo con morfología y actividad metabólica habituales.
Páncreas: múltiples calcificaciones puntiformes predominantemente a nivel del cuerpo y cola con características de corresponder a compromiso de tipo inflamatorio crónico, sin alteraciones en el metabilismo de la FDG.
A nivel pelviano en proyección a colon sigmoides sutura mecánica; lesión sólida y amorfa hipermetabólica en íntimo contacto con colon sigmoides.
Estructuras óseas sin alteraciones del metabolismo.

Angio RMI de grandes vasos:

Se observa hiperintensidad difusa de la pared aortica en especial aorta descendente.