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Discusión del
caso clínico
Dr. Jerónimo Aybar Maino
Estamos en presencia de un mujer de 32 años de edad, sin antecedentes de jerarquía que consulta a nuestro nosocomio por cuadro de cefalea de 30 días de evolución con síntomas de alarma, agregando días antes del ingreso nauseas y vómitos, hipoacusia y tinitus. No presentando en el examen físico otra alteración significativa.
Se realiza tac cráneo con contraste que evidencia proceso expansivo en región supraselar, hiperdenso con refuerzo anular postcontraste de 20mm con colapso de cisternas basales y disminución de profundidad de surcos de corteza.
Se visualiza dicho proceso expansivo intracraneal y se interpreta el cuadro clínico como síndrome de hipertensión endocraneana, comenzándose con esteroides ev con buena mejoría.
A los 3 días se decide junto al servicio de neurología la realización de RMI cráneo que mostro imagen supraselar que desplaza mesencéfalo, oblitera 3° ventrículo. Con hiperintensidad en parénquima de lob. temporales, región hipotalámica y talamica. En flair el vermis cerebeloso se presenta con igual intensidad que la masa extraaxial.
Además se solicitaron una serie de estudios en relación a la búsqueda de alguna causa sistémica que pueda explicar las imágenes halladas en cerebro, dando como resultado, la presencia de un nódulo en tiroides mediante ecografía.
Destaco que la paciente presentaba buen estado general, serología para HIV negativa, no presentaba pérdida de peso ni síndrome de impregnación.
Dado que las imágenes obtenidas no confluían en algún presunto diagnostico, se comenzó con la búsqueda de la etiología posible.
Analizando las imágenes y la mejoría de la signosintomatologia, me planteo como interrogantes detallar.
- ¿Enfrente a que proceso expansivo intracraneano nos encontramos?
- ¿Qué entendemos por hipertensión endocraneana?
- ¿Qué efectos poseen los corticoides en esta situación?
- ¿Cómo abordamos el nódulo tiroideo?
- ¿Qué interpretamos hasta ahora? y ¿Cómo continuamos el estudio de nuestra paciente?
Dentro de los procesos expansivos intracraneanos nos encontramos con una innumerable lista de etiologías posibles. En este caso considero de gran relevancia que la paciente al ingreso presenta serología negativa para HIV, ya que este primer interrogante de haber sido positivo hubiese agregado numerosas causas más a la lista de etiologías probables de dicho proceso.
La causas más frecuentes de procesos intracraneanos expansivos capaces de producir síntomas generales de hipertensión endocraneana son: neoplasias tanto primarias como metástasis, hematomas subdurales, abscesos cerebrales, granulomas infecciosos (tuberculomas o gomas), quistes parasitarios y malformaciones vasculares. Otras menos frecuentes son las enfermedades desmielinizantes, degenerativas, accidentes vasculares cerebrales y granulomatosas ( sarcoidosis).
Basándonos en la edad de la paciente, el buen estado general, la ausencia de antecedentes de jerarquía y de fiebre, serología HIV negativa, la forma de inicio del cuadro, la respuesta a la terapéutica instaurada y los estudios realizados al ingreso, me inclinaría a pensar como etiología probable la neoplásica, dejando de lado por el momento las demás causas.
El diagnostico de una neoplasia intracraneal se establece por el cuadro clínico y por una seria de exploraciones complementarias que generalmente confirman la presencia del tumor, su localización e incluso, a veces, suministran información específica sobre sus características histológicas. Entre las pruebas la más útil es la RMI. Esta es superior a las TAC en los procesos de fosa posterior e identifica mejor la persistencia de restos tumorales después de la cirugía.
En sentido amplio, los tumores intracraneanos comprenden las neoplasias que, de forma primaria o secundaria, afectan las estructuras intracraneales, nerviosas o no, así como los hamartomas, granulomas y malformaciones vasculares. La incidencia de tumores primitivos intracraneales se sitúa alrededor de 1 a 8 casos por 100.000 habitantes y año.
La incidencia de los distintos tumores varía según la edad, la localización y forma de presentación. En la edad adulta, los tumores diagnosticados con mayor frecuencia en vida son el glioblastoma multiforme y el astrocitoma anaplasico, seguidos de meningiomas, los tumores de la hipófisis y los neurinomas. En estudios autópsicos el tumor con mayor incidencia es el meningioma.
Dentro de las manifestaciones clínicas, estos tumores producen síntomas y signos que se dividen en focales y generales, variando en su localización y sus características biológicas.
Los síntomas focales incluyen crisis parciales, paresias, afasias, apraxias, agnosias, afección de pares craneales, etc. Estos son producidos por la masa tumoral y también por el edema peritumoral. Los síntomas generales se atribuyen al aumento de la presión intracraneana e incluyen trastornos mentales, nauseas, vómitos, mareos, convulsiones generalizadas y papiledema. Volviendo a la sintomatología relatada por la paciente al ingreso podemos afirmar que la misma presentaba síntomas compatibles con hipertensión endocraneana con alguna signosintomatología focal. (1)
En 1979, la OMS propuso una clasificación unificada de los tumores cerebrales, basada fundamentalmente en el tipo celular predominante. Dicha clasificación se presenta, ligeramente modificada abordando los tipos más frecuentes en tabla 1
Los tumores que pueden presentarse en región selar son diversos, pero los propios de la región son el craneofaringioma, el tumor de células granulares de la neurohipófisis, los tumores germinales y los adenomas hipofisarios, que son los más frecuentes.
Haciendo referencia a la ubicación de la lesión, la clasificación de las lesiones selares basada en su topografía (supraselar o lateroselar) es útil, ya que puede tener repercusión sintomática. En las lesiones supraselares son más frecuentes la clínica hipotalámica y la disfunción hormonal por interferencia con el tallo hipofisario. Las lateroselares pueden expresarse por síntomas neurológicos relativos a la afectación de la vía óptica y el seno cavernoso.
Con respecto al craneofaringioma es el tumor supraselar más frecuente, se manifiestan antes de los 15 años de edad, lo más frecuente es que se presenten como una masa supraselar quística, calcificada, con o sin extensión intraselar. Presentan además síntomas de disfunción hipotalámica e hipofisaria.
Los tumores de las células granulares de la neurohipófisis es un tumor generalmente raro, bien delimitado, generalmente constituye un hallazgo incidental, pero los casos sintomáticos pueden simular clínicamente un adenoma hipofisario no funcionante.
Las neoplasias de células germinales del SNC, idénticos morfológicamente a sus homólogos gonadales y extra gonadales, son propios de la infancia y juventud. El germinoma es el más frecuente y se desarrolla principalmente en la región de la pineal, la región supraselar y los núcleos profundos. Son difíciles de distinguir de cualquier otra masa intracraneal.
Los adenomas hipofisarios corresponden al 10% del total de los tumores cerebrales, el 70% de estos son microadenomas, encontrando tipos secretores y no secretores. Se relacionan con el síndrome de cushing, acromegalia y prolactinoma.
Dentro de las lesiones paraselares de mayor interés, los meningiomas, la gran mayoría se origina en los alrededores de la silla turca. Las posibilidades de localización son múltiples, siendo las más frecuentes las intracraneales. El aspecto macroscópico generalmente es el de una masa bien delimitada, firme que a menudo comprime el encéfalo adyacente y raramente lo invade.
Con respecto a los Gliomas, los Quiasmáticos son neoplasias de bajo grado, no invasivas y tienden a infiltrar la vía óptica. Ocurren principalmente en niños y adultos jóvenes y pueden asociarse a neurofibromatosis tipo I. Los Gliomas Hipotalámicos son agresivos, invasivos y suelen presentarse en el adulto.
Dentro de los tumores intracraneales no podemos dejar de destacar las metástasis. Estas son las neoplasias intracraneales más frecuentes en adultos, siendo aproximadamente diez veces más frecuentes que los tumores primarios de sistema nerviosos central. La incidencia de metástasis cerebrales va en aumento como resultado de: incremento de la supervivencia de los pacientes con cáncer, mejoría en las técnicas de imagen utilizadas, fracaso de muchos agentes quimioterapicos para cruzar la barrera hematoencefalica, permitiendo el crecimiento de los tumores, etc.
Se estima que el 25% de los pacientes con cáncer desarrolla metástasis cerebrales originadas en mayor a menor frecuencia en pulmón, mama, piel, riñón y colon. La edad más frecuente de aparición es entre los 55 y 65 años y la localización preferente es en hemisferios cerebrales (80%), 15 % en cerebelo y 5% en núcleos de la base y tronco encefálico.
Dentro de las diferentes terapéuticas encontramos la cirugía, la radioterapia, la estereotaxica y la quimioterapia. La elección de una u otra va a depender de numerosos factores. (5)(7)(8)
Para concluir con este tema en cuestión quiero destacar la entidad carcinoma de origen desconocido (COD). Esta se presenta de manera infrecuente, representa el 2% de todos los diagnósticos de cáncer y se trata de un grupo heterogéneo de tumores con variadas biologías tumorales. Es importante la identificación de subgrupos de pacientes por técnicas de inmuno-histoquimica, que permite definir síndromes clínicos y adecuar las terapéuticas.
Clásicamente los pacientes con COD se presentan con los síntomas del sitio metastásico. El examen físico inicial, los estudios radiológicos y de laboratorio no logran identificar el tumor primario, necesitando la mayoría de las veces de otros estudios más específicos para llegar al presunto diagnostico. (10)
Todos estos tumores mencionados tienen características a favor y en contra en relación a nuestro caso. No pudiendo determinar claramente en este momento cual es el responsable en este caso a pesar de las manifestaciones clínicas, imagenológicas y respuesta a terapéutica obtenida.
En relación a la Hipertensión endocraneana, se produce cuando algunos de sus determinantes, volumen de LCR, volumen del parénquima cerebral o volumen de sangre intracraneal aumentan elevando la presión intracraneana (PIC) a mas de 15mmhg. Dentro de los mecanismos de producción encontramos múltiples y algunos son:
- Efecto de masa del propio tumor
- Edema cerebral alrededor de la lesión
- Bloqueo de la circulación del LCR
- Sangrado por parte del tumor
- Infiltración o trombosis de los senos venosos
La cefalea es el síntomas más frecuente ocurriendo en el 57% de los pacientes, suele ser de tipo opresivo, holocraneal, se agrava con el decúbito y durante la noche pudiendo llegar a despertar a la noche.
Las nauseas y vómitos aparecen en el 40% de los pacientes y clásicamente se describen como vómitos en escopetazo, debiéndose a una hipersensibilidad del área del reflejo del vomito localizada en el tronco encefálico cuando le eleva la PIC.
Pueden también presentar crisis convulsivas en algunas ocasiones, no presentándose en este caso, como así también disminución del nivel de conciencia por compresión del diencefalo.
El tratamiento a instaurar básico comprende el aporte de oxigeno suficiente, mantenimiento de la tensión arterial y glucemia dentro de los parámetros normales. (2)
Los esteroides comenzaron a introducirse como tratamiento para el edema cerebral en la década del 1960. Su mecanismo de acción no es bien entendido, aunque se sabe que reducen la producción de LCR, reducen el efecto de masa y edema circulante, restaura permeabilidad del endotelio celular, reduce la formación de radicales libres. El prototipo de fármaco en esta familia dado por su gran potencia glucocorticoide como por su vía media prolongada, es la Dexametasona vía oral o intravenosa. Con respecto a las dosis empleadas, se encuentran numerosos trabajos en la bibliografía mundial que hablan de esto, concluyendo la mayoría en que la dosis debe individualizarse en cada paciente ya que la misma debe incrementarse o disminuirse en relación a la respuesta clínica o la aparición de efectos secundarios. Pequeñas dosis puede ser suficiente en muchos pacientes, por ejemplo, 16 mg no fue superior a 4 mg en relación con la mejora en el nivel funcional de Karnofsky en un ensayo aleatorizado en pacientes con metástasis cerebrales. (3)(6)
La enfermedad nodular tiroidea se define por la presencia de nódulos en tiroides de consistencia solida, liquida o mixta, sean o no palpables. El nódulo tiroideo es un problema clínico frecuente, requiere una historia clínica y exploración física, que pueden adoptar datos sugestivos, pero no definitivos de malignidad o benignidad. La mayoría son asintomáticos, a menudo el hallazgo se realiza por inspección rutinaria, por estudios solicitados en la práctica cotidiana o por trastornos que aveces producen, hipotiroidismo o hipertiroidismo. Existen cinco categorías para clasificar a los nódulos tiroideos: Adenomas, Carcinomas, Quiste, Nódulo Coloide y Otros.
Hoy en día ante la presencia de este hallazgo el dilema es diferenciar entre benignos y malignos.
Es importante tener en cuenta en el interrogatorio los factores de riesgo asociados a malignidad:
- Edad <14 y >60 años.
- Mayor a 4 cm
- Rápido crecimiento
- Antecedentes familiares: cáncer de tiroides, Neoplasia endocrina múltiple.
- Sexo masculino.
- Adenopatías regionales
- Nódulo firme y duro
- Metástasis a distancia
- Síntomas de compresión
- Domicilio/lugar de origen: zonas con déficit de yodo.
- Hábitos alimentarios: mandioca, nueces, soja, repollo, brócoli, salvado.
- Fármacos: litio, amiodarona, bronceadores.
- Radiaciones en cuello.
- Antecedentes de tiroiditis
La ecografía tiroidea distingue nódulos sólidos, quísticos y mixtos de 3-4mm de tamaño. No discrimina entre benignidad o malignidad, pero se usa de forma sistemática en muchos centros tras el diagnostico clínico del nódulo, al ser una prueba muy sensible para definir anatomía de la tiroides y la morfología, numero y tamaño nodular.
En la actualidad la prueba de diagnostico clave en la evaluación del nódulo tiroideo es la punción aspirativa con aguja fina (PAAF). Es una técnica sencilla, segura que no muestra complicaciones importantes y que no requiere hospitalización. Está indicada en el estudio de malignidad del nódulo tiroideo, en la selección de pacientes para intervención quirúrgica y ante la sospecha de tiroiditis. Tiene una sensibilidad del 83%, especificidad del 92%, falsos negativos del 5%, falsos positivos del 3% y una rentabilidad global del 95%. El diagnostico citológico se divide en cuatro categorías: benignas, malignas, indeterminadas/sospechosas y no diagnostica, que puede reducirse repitiendo la PAAF. Esto fue demostrado por un estudio canadiense, sobre 288 pacientes, que concluyo que la realización de PAAF secuencial en pacientes con nódulos tiroides, mejora la eficacia del método en un 22%, la sensibilidad en un 14% y la especificidad en un 7%, con reducción de los falsos positivos/negativos. (4)(9)
CONDUCTAS INMEDIATAS:
- Tac abdomen y pelvis con contraste
- Laboratorios: hormonales – FAL – ALFAFETOproteina
- Marcadores tumorales: CEA - BCA 225 - CA 125 - CEA19.9
- Realizar P.A.A.F
- Realizar densitometría ósea
- Continuar con dexametasona disminuyendo la dosis según respuesta clínica y asociar bloqueantes bomba protones para prevenir patologías digestivas.
- Videocolonoscopia a pesar de no presentar síntomas gastrointestinales ni edad para presentar patología tumoral colonica.
- Inmunizaciones, suspensión de los anticonceptivos orales y habito tabáquico.
- Evaluación neuroquirúrgica inmediata para determinar conducta y terapéutica.
CONCLUSION:
Nos encontramos frente a una paciente sin antecedentes de jerarquía, que presenta cefalea por aparente síndrome de hipertensión endocraneana de posible etiología tumoral primaria versus metastásica, que dada las características clínicas como imagenológicas y serología para HIV negativa, nos inclinaríamos a pensar el origen tumoral primaria como posible causa. Se comenzó con tratamiento médico con excelente mejoría de los síntomas que la trajeron a la consulta y se pusieron en marcha diversos exámenes complementarios en búsqueda de carcinoma primario desconocido. Entre ellos se descubrió el nódulo tiroideo, que según sus características impresionarían ser benigno, estando a la espera de la realización de la PAAF y su resultado para definir la conducta más apropiada.
Me atrevo a decir que no encuentro relación entre dicho hallazgo y el proceso intracraneal, considerando el primero, un hallazgo incidental a la hora de realizar los diversos estudios complementarios, dejando como resultado negativo los otros exámenes complementarios efectuados al momento como son: tac tórax c/c, ecografía mamaria, ecografía ginecológica, examen dermatológico, ecografía abdomino-renal.
Pienso además que es fundamental hacer énfasis a una historia clínica y examen físico minucioso, reinterpretar los resultados de los estudios realizados y evaluar la posibilidad de solicitar otros estudios específicos.
Opino que según la ubicación de la lesión, la edad de la paciente, las manifestaciones clínicas, las imágenes obtenidas y los métodos de abordaje hoy en día disponibles, necesitamos la opinión de los servicios de neurología y neurocirugía para analizar la posibilidad de un abordaje quirúrgico, que nos permita poder acceder a la lesión intraparenquimatosa, para así, remover la masa intracraneal, confirmar la histología, resolver los efectos de masa y edema que produce y al mismo tiempo disminuir la dosis de esteroides.
Creo de gran interés resaltar la puesta en marcha en este caso del trabajo interdisciplinario entre salud mental, clínica medica, endocrinología, neurología, neurocirugía, oncología y anatomía patológica, para una mejor comunicación tanto interpersonal como profesional, incrementar nuestros conocimientos y para trabajar de manera colectiva, tomando decisiones en común en beneficio de nuestros pacientes.
BIBLIOGRAFIA:
- Farreras Rosman Medicina Interna – Tumores intracraneales. Complicaciones neurológicas del cáncer – capitulo 176 – pag 1461/1467
- Vazquez A, Portillo P – Tratamiento de la hipertensión intracraneal de origen tumoral maligno. An. Sist. Sanit. Navar 2004 Vol 27 Suplemento 3
- Roth P, Wick W- steroids in neurooncology: actions, indications, side-effects. Department of Neurology, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland Curr Opin Neurol 2010 Dec; 23 (6): 597-602
- Mendez Ayala.I, Sanchez Luthard.M, Patologia nodular tiroidea: Utilidad de sus métodos diagnósticos. Revista de Posgrado de la VI Cátedra de Medicina – N°193 - Junio 2009
- Sid Gilman – Imaging the brain – Medical Progress – Review Article – NEJN March 19 1998; 812-820
- Turk Rhen, Cidlowski A – Antiinflammatory Action of Glucocorticoids New Mechanisms for old Drugs – NEJM October 20 2005
- J. Arbizuetal - Neuroimagen de los tumores cerebrales – Rev Esp Med Nucl. 2011;30(1):47–65
- Paramo Fernandez C, Pico Alfonso A – Guia clínica del diagnostico y tratamiento del craneofaringioma y otras lesiones paraselares - Endocrinol Nutr. 2007;54(1):13-22
- Medicina Ambulatoria – Problemas frecuentes en el consultorio. Greca A, Parodi R, Gallo R. Editorial Corpus. 1° edición - Nódulo Tiroideo – capitulo 40 – pagina 347/350.
- Medicina Ambulatoria – Problemas frecuentes en el consultorio. Greca A, Parodi R, Gallo R. Editorial Corpus. 1° edición – Metástasis de carcinoma primario desconocido – capitulo 31 – pagina 267/271.
SITIOS DE INTERNET CONSULTADOS:
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Discusión |
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La discusión de este seminario
corresponde al 25 de Abril de 2013, a
cargo de Dr. Jerónimo Aybar Maino |
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