Presentación del caso clínico

Dra. Mariana Burgos

Enfermedad actual:

Paciente de 51 años con antecedente de esclerodermia y polineuropatía en estudio, ingresa derivada de institución para estudio por bicitopenia. La paciente se encontraba cursando internación por cuadro de infección urinaria, con aislamiento de Escherichia coli sensible a Ceftriaxona, por lo cual realizó tratamiento con dicho antibiótico durante 4 días; durante la internación se constata bicitopenia (Hto 19% y GB 1700 cel/mm3), por lo que se deriva a nuestra institución para continuar estudio y tratamiento.

Antecedentes personales:

• Esclerodermia, diagnóstico hace 5 años. Realiza tratamiento con Prednisona 5 mg/día.
• Episodios de trombosis venosa profunda en 2003 y 2013, por lo que se encuentra recibiendo anticoagulación oral.
• Colecistectomía.
• Gestas 5 Para 5.
• Ex tabaquista.
• Paraparesia que impide la deambulación, desde septiembre de 2013. Inicio posterior a cuadro de neumonía con requerimiento de internación durante 48 hs en UTI, sin vinculación a ARM.
• Internación reciente, hace 5 meses, en la cual ingresa por empeoramiento de Fenómeno de Raynaud, con respuesta favorable al tratamiento con Nifedipina y Cilostazol. Durante dicha internación se realiza estudio de paraparesia; RMI de columna lumbar sin compromiso medular y EMG que informa polineuropatía mixta severa. Asimismo presenta al ingreso retención urinaria aguda y se realiza el diagnóstico de infección urinaria, con aislamiento de Escherichia coli en urocultivo y hemocultivos, por lo cual realiza tratamiento con Ciprofloxacina durante 10 días. Por reiterar episodios de retención urinaria se decide externación con sonda vesical permanente, continuando estudio en forma ambulatoria.

Examen físico (Imágenes 1 y 2)

Paciente vigil, orientado en tiempo, espacio y persona. Impresiona enferma, decúbito obligado. Adelgazada.

Signos vitales: PA: 110/70 mmHg, FC: 78  lpm,  FR: 16 rpm, Tº: 36.3 ºC.

Cabeza y cuello: normocéfala, cabello bien implantado. Conjuntivas rosadas, escleras blancas. Pupilas isocóricas, reactivas y simétricas. Movimientos oculares extrínsecos completos. Agudeza visual conservada. Puntos sinusales negativos. Fosas nasales permeables, sin epistaxis. Conducto auditivo externo sin secreción ni otorragia. Trago negativo. Microstomía. Mucosas secas. Orofaringe rosada, sin lesiones. Mucosas húmedas. Cuello cilíndrico simétrico. Ingurgitación yugular de 2/6 con colapso inspiratorio completo. Pulsos carotideos simétricos, sin soplos.

Tórax: Diámetro anteroposterior conservado, sin cicatrices. Columna sonora, sin desviaciones, indolora.

Ap. cardiovascular: No observo latidos patológicos. No se palpa frémito ni latidos patológicos. Ruidos normofonéticos  sin soplos, no ausculto R3 ni R4.

Ap. Respiratorio: Respiración costoabdominal, sin tiraje ni  reclutamiento. Vibraciones vocales respetadas. Murmullo vesicular conservado con rales crepitantes escasos en base derecha.

Abdomen: plano. Cicatriz de colecistectomía. Sin circulación colateral. Blando, depresible, indoloro. No palpo hígado, ni bazo. Timpanismo conservado. RHA conservados, sin soplos.

Miembros: Tono y temperatura conservados. Hipotrofismo en miembros inferiores. Pulsos conservados. Ausencia de adenopatías. No presenta edemas. Pie equino bilateral.

Neurológico: Funciones superiores conservadas. Signos meníngeos negativos. Pares craneales conservados. Sensibilidad conservada. Paraparesia en miembros inferiores 2/5. Respuesta plantar indiferente  bilateral. Arreflexia. Sin flapping ni rueda dentada.

Genitales: sin lesiones. Sonda vesical permeable.

Exámenes complementarios:

• Estudios de 5 meses previos:
• RMI columna dorsolumbar: altura cuerpos vertebrales conservada, sin alteración de intensidad de señal. Sin signos de edema óseo. Espesor intervertebral respetado, deshidratación discal hipointenso en T2 en L4 y L5, protrusión discal que ocupa porción anteroinferior de foramen y contacta con área anterior de saco dural. Sin alteración de intensidad de señal medular. Diámetro de canal respetado.
• Electromiografía: neuropatía sensitivo-motora, sin evidencia de denervación en curso.
• Serologías VHB,  VHC y HIV no reactivas.
• Laboratorio inmunológico: FAN negativo, CH50 22 UI/ml, C3 135 mg/dl, C4 30 mg/dl, anticuerpo anticentrómero positivo, Anti DNA nativo negativo, anticuerpos anticardiolipina IgG negativo, anticardiolipina IgM positivo bajo, anticuerpo antiβ2  glicoproteina 1 negativo, anti RNP negativo, antiSCl 70 negativo.
• Tc tórax sin contraste: nódulo tiroideo derecho heterógeneo hipodenso con calcificaciones de 26 x 12 mm. Presencia de tractos fibrosos bilaterales a predominio subpleural de lóbulo medio y bibasal asociados a bronquiectasias por tracción. Imágenes nodulares subpleurales. Imagen nodular subpleural basal posterior al lóbulo inferior con conexión cisural de 26 x 28 mm. Engrosamiento de septos a predominio bibasal. Esplenomegalia. Dilatación piélica izquierda de 30 mm.
• Ecocardiograma: Fey 57% Leve hipertrofia concéntrica, leve dilatación de AI.

Laboratorio:

Estado ácido-base: pH 7.47; pCO2 26.9 mm Hg; pO2 56 mm Hg; EB -3.9 mmol/l; HCO3 R 19.1 mmol/l. Saturación 91.3 %. Ácido Láctico 1.8 mmol/l.

Perfil lipídico: Colesterol total 193 mg/dl; HDL 25 mg/dl; Triglicéridos 483 mg/dl.

Radiografía de tórax: Índice cardiotorácico conservado, fondos de sacos libres, se evidencia radioopacidad en base pulmonar derecha con aplanamiento del diafragma (Imagen 3).

Electrocardiograma al ingreso: ritmo sinusal 90 lpm, AQRS +70 PR 0.16 seg QRS 0.08 seg, QTm 0.30 seg, ST isonivelado, sin signos de isquemia.

Ecografía abdomino-renal: Hígado, vía biliar, páncreas y bazo sin alteraciones. Colecistectomía. Riñón derecho: situación normal, tamaño normal, morfología normal. Mide 96 mm x 39 mm x 42 mm. ECM 14 mm. No se visualiza líquido libre.
Riñón izquierdo: ECM disminuido, leve ectasia pielocalicial, leve aumento de la ecogenicidad medular. Sin imágenes de litiasis. Vejiga con sonda balón en su interior, engrosamiento difuso leve.

Frotis de sangre periférica al ingreso: Hematocrito 28 %, Glóbulos blancos 2200/ mm3 neutrófilos segmentados 66%, Plaquetas 100000/mm3.

Cultivos bacteriológicos (ingreso)
Hemocultivos (2): negativos.
Urocultivo negativo.
Urocultivo día 10: Pseudomona aeruginosa y Klebsiella pneumoniae.

TC de tórax: nódulo tiroideo derecho heterógeneo hipodenso con calcificaciones de 16 mm. Calcificación de arterias coronarias. Evidencia de 3 lesiones nodulares sólidas en segmento apical de ambos lóbulos inferiores, segmento lateral del lóbulo medio derecho. Bronquiectasias cilíndricas. Áreas de engrosamiento septal reticular en segmento basal del lóbulo inferior derecho. Alteración de la morfología y reducción del espesor cortical renal izquierdo con calcificaciones en polo inferior (Imágenes 4 a 9).

Perfil tiroideo: TSH 0.81 µUI/ml T4 8.1 µg/dl  T3 1.42 ng/ml. AntiTPO 21.8 UI/ml Anticuerpo antitiroglobulina 41.5 UI/ml.

Ecografía tiroidea: lóbulo derecho estructura heterogénea, con múltiples colecciones anecoicas sin flujo al Doppler color, la mayor de límites anfractuosos de 15 x 10 x 7 mm en tercio inferior y posterior del lóbulo nódulo isoecogénico con halo periférico hipoecogénico que presenta flujo periférico al Doppler color; calcificaciones puntiformes.

Serología para Chagas (HAI y ELISA): no reactiva.

Espirometría: Incapacidad ventilatoria obstructiva leve, con reversibilidad luego de la administración de broncodilatadores.

Ecocardiograma (día 7): Hipoquinesia difusa severa, motilidad preservada en segmentos basales, función sistólica del VI severamente deprimida, FEY estimada en 25%. Esclerosis valvular aórtica  con apertura normal. Leve insuficiencia mitral. Leve insuficiencia de válvula tricúspide con normotensión en arteria pulmonar.
Electrocardiograma: Ritmo sinusal 75 lpm, AQRS +45°, QTm 0.36 seg, T negativa en DI, aV, V1, V2 y V3 Troponinas: menor 0.01 ng/ml.

Se realiza evaluación cardiológica decidiendo iniciar tratamiento con Carvedilol y simvastatina.

Cardioresonancia: deterioro leve de la función sistólica del VI (Fey estimada de 52%)  con zonas de compromiso de la motilidad apical.
Ecocardiograma (día 17): Fey estimada 50% hipomotilidad inferomedial, inferoapical, lateroapical, lateromedial.  Patrón de lleno mitral de tipo relajación retardada.

Evolución:

El día 17 de internación presenta descenso del hematocrito de 5 puntos, requiriendo transfusión de una unidad de glóbulos rojos, sin signos de sangrado evidentes al examen, constatándose taquicardia e hipotensión que revierte ante la infusión de cristaloides. Se evidencia al lavado gástrico débito bilioso, y al tacto rectal ausencia de melena. Hematocrito estable tras la transfusión. Se toman hemocultivos y urocultivo con conducta expectante.
Posteriormente evoluciona hemodinamicamente estable, afebril.

Estudios pendientes:

- Punción aspiración de médula ósea.
- Proteinograma por electroforesis.
- Punción de nódulo tiroideo bajo ecografía.
- Hemocultivos y urocultivo.