Formas clínicas
 

Existen cuatro formas clínicas de LEC:

1)     Lupus Eritematoso Discoideo Fijo (LEDF)

2)     Lupus Eritmatoso Crónico Diseminado  (LECD)

3)     Lupus Migrans

4)     Lupus Eritematoso Profundo (Paniculitis Lúpica)
 

Lupus Eritematoso Discoideo Fijo (LEDF)

Es la forma clínica de LEC mas relacionada con el LES, por lo tanto debe ser bien conocida. Distinguimos tres formas clínicas: a) una forma clásica, b) una forma hipertrófica, no muy común y 3) una forma mucosa, excepcional como única manifestación (menos del 1%).

Las lesiones de LDEF se localizan en la cara o cuero cabelludo, siendo los sitios de preferencias las mejillas, región malar, dorso de nariz y pabellones  auriculares (especialmente en su parte externa y lóbulo inferior) Puede haber disposición en alas de mariposa, aunque lo común es que sean irregular.

En la forma clásica hay tres signos infaltables que guardan, además, una secuencia:

a)                   Eritema: que puede tener tonalidad variada, desde rosado hasta rojo subido. En cualquiera de los sitios mencionados, el eritema adopta la forma de moneda o medalla (discoideo). Permanece largo tiempo en el lugar (es fijo), a veces hasta seis meses. A medida que transcurre el tiempo, la lesión se infiltra, en especial en su periferia. En los bordes a veces existen telangiectasias que ayudan al diagnóstico clínico.

b)                   Escamas: Unos meses después (pueden ser hasta seis meses), comienza a producirse hiperqueratosis folicular con gran producción de queratina y dilatación de los orificios foliculares. Luego aparecen las escamas que son muy típìcas, profundas y muy difíciles de desprender localizándose  en la periferia de la placa. Cuando se  intenta desprender estas escamas producen dolor y sangrado. Por estas características a estas escamas se las llama en “clavo de tapicero” o  “bonete de payaso”.

c)                   Atrofia : Aproximadamente al año se produce este signo vinculado a la reabsorción del infiltrado celular y la destrucción de fibras colágenas y elásticas dérmicas. Esta depresión cutánea, que tiende a estar en el centro de la placa, tiene características de atrofia cicatrizal , se acompaña de cambios de coloración dando en algunas ocasiones un aspecto vitiligoide (acrómicos). Cuando las lesiones localizan en cuero cabelludo, producen alopecia cicatrizal.
(Ver imágenes 1 y 2)

La forma hipertrófica se presenta con escamas muy abundantes y espesas, que no permiten observar el eritema. Esta forma de LEDC se debe controlar periódicamente dado que podría evolucionar a  un Carcinoma Espinocelular y excepcionalmente puede trasformarse  en LES.

(Ver imagen 3)
 

La forma mucosa se expresa alrededor de 5 a 15% de los casos de LEC, siendo extremadamente raro que se presente como única lesión (1%). Puede observarse mas frecuentemente en labios y menos frecuente en mucosa yugal o paladar duro, también deben ser controladas periódicamente porque pueden derivar en un carcinoma espinocelulares a diferencia de las lesiones ulceradas del Les que involucionan con el tratamiento sistémico y nunca pueden sufrir trasformación maligna.

Lupus Discoideo  Diseminado Crónico (LDDC)

Esta forma clínica sigue las mismas secuencias del lupus fijo, pero salen del marco habitual de la cara extendiéndose a tronco y extremidades.

La diseminación tiene un significado pronóstico muy importante, se desarrolla más en varones y puede generar gran incapacidad funcional, sobre todo si afecta palmas y plantas. Con frecuencia se acompaña de alteraciones hematológicas como leucopenia, plaquetopenia o trastornos inmunológicos ( bajos títulos de ANA, Anti-ADN, hipocomplementemia, FAN positivo, etc), que pueden llevar a un error diagnóstico.

Se acepta que un 5 a 10% de estos pacientes pueden evolucionar a LES, tal evolución será predecible en pacientes con lesiones diseminadas, anomalías serológicos persistentes y aparición de otras alteraciones cutáneas inespecíficas como telangiectasias periungueales o lesiones de vasculitis.
(Ver imágenes 4, 5 y 6)
 

Lupus Eritematoso migrans

Se trata de lesiones eritematosas que se infiltran en poco tiempo y se localizan en mentón (Figura)  o regiones malares.
(Ver imagen 7)
 

Aparece más frecuentemente en época estival, desapareciendo en otoño-invierno, recidivando en el verano por los rayos ultravioletas.Es la forma de lupus que tiene mas de un 50% de reacción positiva con los fototest. Pueden cambiar de sitio, alternando su localización en cada zona lateral de la cara. Se discute su inclusión dentro del LEC y no tieen relación con el LES.

Lupus Eritematoso Profundo (Paniculitis Lúpica)

Es una variedad clínica poco frecuente. Se presentan con  lesiones nodulares, de tamaño variable (entre uno o varios centímetros), firmes, de consistencia gomosa, bien definida y persistente. La piel supralesional suele tener un aspecto normal, aunque puede encontrarse lesiones típicas de lupus eritematoso discoideo.

La localización de estos nódulos es más frecuente en nalgas , hombros, dorso y cuello, rara vez en mejillas y a veces tienen tendencia a ulcerarse, formar calcificaciones o dejar áreas deprimidas cuando involucionan.
(Ver imagen 8)
 

Se las denominó lupus profundo o paniculitis lúpica por las alteraciones histopatológicas hipodérmicas de esta afección, y  es considerada una forma crónica de lupus eritematoso aunque un 2% de LES puede desarrollar una paniculitis.
(Ver imagen 9)
 

Los diagnósticos diferenciales se deben realizar con otras paniculitis como la enfermedad de Weber Christian, eritema nudoso, eritema indurado de Bazin, morfea o esclerodermia profunda o lipoatrofia provocadas por inyecciones intramusculares. La clínica e histopatología de las lesiones harán el diagnóstico correcto.

El Lupus Eritematoso Crónico es poco frecuente en la infancia: solo un 2% de todos los LEC aparecen antes de los 10 años. La apariencia clínica es superponible  a la del adulto e igual que en éstas, las lesiones puedens er localizadas, si se hallan confinadas a una sola región o diseminadas si afectan áreas por encima o por debajo del cuello. El curso de la enfermedad es crónico.

Las únics diferencias que existen entre el LEC del niño y del adulto es que no hay preferencia en el sexo, la incidencia de fotosensibilidad es menor en ladead pediátrica y se presenta en el 35% de los casos en contraposición al 60% de los adultos. Lo más importante es en cuanto al porcentaje de progresión a LES, claramente superior en los casos infantiles, siendo en los adultos de un 6 a un 10% de los pacientes, mientras en los niños es de un 30%. Todos los que progresan a LES lo hacen en edades tempranas (8 a 12 años) lo que sugiere además una asociación entre el  LEC infantil y el LES infantil.

No hay ningún parámetro clínico o analítico que nos permita predecir que casos evolucionarán a la afección sistémica, pero, dado el elevado porcentaje de progresión, se recomiendan controles periódicos semestrales –como mínimo- de estos niños, incluyendo estudio de la función renal y hepática así como estudio de autoanticuerpos.