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Presentación del
caso clínico
Dr. Juan Carlos Ronco
Paciente:
varón de 42 años de edad.
Fecha de
ingreso: 22 de abril de 2005
Motivo de
consulta: Sincope
Enfermedad
actual: Comienza 30 días previos con episodio de
sincope con cianosis peribucal y acrocianosis,
sin convulsiones, ni perdida de control de esfínter ni
coma postictal. Por lo que consulta al medico de su
localidad quien solicita laboratorio de rutina encontrando
Hto de 66% GB 5000 mm3 y plaquetas 57000 mm3
por lo que es derivado al servicio de hematología de
este hospital.
Como antecedente
de relevancia el familiar refiere disnea a moderados
esfuerzos de varios años de evolución
Antecedentes
personales:
·
Síndrome
de Down.
·
Etilismo
de 60 g día de alcohol.
Examen Físico:
·
Vigil,
responde a ordenes
·
TA: 120/90 mmHg.
FC: 80 lat/min. FR: 16
ciclos/min. Tº 36.7
·
Rubicundez facial con nariz en silla de montar
·
Hipocratismo digital en manos y pies.
·
Latido
apexiano en 4º EIC línea hemiclavicular.
·
Impresiona latido sagital paraesternal izquierdo
·
Soplo
sistólico mesocardico 2/6 con irradiación a la axila.
·
Sin
hepatoesplenomegalia.
Exámenes
complementarios:
Frotis de sangre periférica:
Hto 70 % GB 5000 mm3 PQ 240000 mm3
Laboratorio: Gli:
57 mg/dl; U:31 mg/dl; Cr: 1.13 mg/dl; BT: 1.51
mg/dl (BI: 1.09 mg/dl); TGO: 27 UI/l; TGP: 27 UI/l ;
FAL: 247 UI/l; GGT: 140 UI/l; LDH 363 UI/l; Na: 143
mEq/l; K: 4.22 mEq/l; Cl: 103 mEq/l
EAB
21%: pH 7.37 PCo2
36.5 mmHg Po2 57 mmHg EB –3.7 mmol/l
Hco3st 21.2 mmol/l Hco3R 20.8 mmol/l
Sat 88.1 %
Rx de tórax:
Relación cardiotoracica conservada. Con elevación de la
punta del corazón y cuarto arco pulmonar.
ECG:
Ritmo sinusal, FC: 90 latidos/min. AQRS
0º onda P 0.3 mV; PR 0.16 seg.
QRS 0.08 seg. Presenta ondas R en V1 y V2 sin S con
T negativas asimétricas.
Ecografía
abdominal: Sin alteraciones patológica.
Ecocardiograma bidimensional: Diámetro diastólico del
VI pequeño, movimiento paradojal del SIV. FSVI conservada.
Dilatación e
hipertrofia severa del VD, Arteria pulmonar impresiona
hipoplásica, Válvula pulmonar displásica.
El SIA se
observa integro. El SIV no se observa claramente
Evolución:
·
Se
comienza con sangrías terapéuticas y oxigenoterapia.
Pendientes:
·
Ecocardiograma doppler |
