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Laboratorio inmunológico: FAN positivo 1/1280,
p-ANCA positivo 1/320, Anti ADN negativo y
complemento francamente disminuído.
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Evoluciona
favorablemente por lo cual recibe el alta
hospitalaria medicada con prednisona 60mg por día.
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Reingresa
el 15/04/2006 por cuadro de tos con expectoración
hemoptoica, disnea y fiebre de 24 horas de
evolución. Presenta en el laboratorio hipoxemia, y
en la radiografìa de tórax opacidad homogénea en
base derecha. Se detecta disminución progresiva del
hematocrito.
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Se toman
hemocultivos y muestras de esputo. Se inicia
tratamiento con cefepime y prednisona 60 mg por día.
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Broncofibroscopia: a nivel del árbol bronquial
derecho congestión y edemas en bronquios,
predominantemente en bronquio del lóbulo inferior
derecho. Se evidencia sangrado abundante. En el
arbol bronquial izquierdo se observa mucosa
congestiva con discreto sangrado. No se observan
lesiones ni compresiones extrínsecas.
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Examen
bacteriológico para BAAR y gérmenes comunes del
lavado bronquioloalveolar (BAL): negativo.
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Anatomía
patológica: extendido de fondo hemorrágico, hematíes
abundantes, moderados linfocitos y escasos
polimorfonucleares.
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Se decide
realizar pulso de metilprednisolona (1 g/día por 3
días) y de ciclofosfamida.
Paciente que ingresa el 1º de agosto de 2007 por
episodio similar al de las internaciones previas con
sensación febril, tos productiva con expectoración
mucosa, episodios aislados de esputo hemoptoico y
disnea de reposo. Se constata hipoxemia en la
gasometría arterial y se evidencia en la
radiografía de tórax una radioopacidad bilateral
difusa. Inicialmente el cuadro se interpreta como
una neumonía aguda de la comunidad e inicia
tratamiento empírico con ampicilina- sulbactam y
claritromicina. Posteriormente presenta
farmacodermia por lo cual se suspende el β-lactámico.
Durante la
internación se constata una caída progresiva del
hematocrito. Por sospecha de hemorragia pulmonar,
teniendo en cuenta los antecedentes de la paciente
de episodios similares, ANCA P, FAN positivos e
hipocomplementemia, se realiza una tomografía
computada de tórax de alta resolución la cual
evidencia patrón en vidrio esmerilado bilateral
difuso. Se interpreta como una probable hemorragia
pulmonar por lo que se indica un pulso de
metilprednisolona 1 g/ día durante tres días,
continuando luego con prednisona a dosis
inmunosupresora.
Se recibe laboratorio inmunológico solicitado que
informa ANCA P positivo, FAN negativo y valores
normales de complemento.
Por buena evolución el día 17/08/07 se decide el
alta hospitalaria con diagnóstico probable de
poliangeítis microscópica y hemorragia pulmonar. Se
prescribe prednisona 1 mg/kg/día y se cita a control
en forma ambulatoria.
El 27/08/07 la paciente reingresa por cuadro
similar volviendo a evidenciar en la gasometría
arterial hipoxemia y en la radiografía de tórax una
radioopacidad difusa bilateral. Horas posteriores
agrega hemoptisis, taquipnea y disnea de reposo. Se
constata una caída del hematocrito de 4 puntos y una
hipoxemia de 63 mmHg. Se interpreta como una
insuficiencia respiratoria secundaria a una probable
hemorragia pulmonar por lo que se decide el pase a
la Unidad de Terapia Intensiva. En UTI requirió
ARM, y horas más tarde fallece.
Pendiente:
resultado de la necropsia.
