Manifestaciones clínicas
Musculares
En la
PM y DM se instaura de una forma insidiosa (semanas a
meses) una debilidad muscular proximal y simétrica. La
mialgia es menos frecuente (<30%). El paciente puede
tener dificultades al subir escaleras, levantarse de una
silla, peinarse o vestirse utilizando las extremidades
superiores. La debilidad se puede extender a los
músculos del cuello, dificultando la posición erecta de
la cabeza, y a la musculatura faríngea y del tercio
superior del esófago, provocando disfagia. En la
exploración física no se detecta debilidad muscular
distal (p.ej. la aprehensión de la mano es normal),
dolor significativo a la palpación muscular,
fasciculaciones o anomalías en la musculatura facial o
extraocular.
La MCI afecta de forma asimétrica tanto
a la musculatura proximal como distal, especialmente al
cuadriceps y a los flexores de la muñeca, dedos y
tobillo, lo que provoca caídas frecuentes. Es más común
en varones (60-70%) de más de 50 años y su desarrollo y
progresión es más lento (meses a años) que en el resto
de MII.
Cutáneas
Aparecen sólo en la DM y acompañan o, más
frecuentemente, preceden a las manifestaciones
musculares, ocasionalmente hasta en varios años. Existen
dos lesiones patognomónicas de DM: 1) el eritema en
heliotropo, que consiste en una coloración violácea de
párpados superiores, asociada muchas veces a edema; lo
presentan menos del 50% de los pacientes; y 2) las
pápulas de Gottron, unas lesiones papuloeritematosas
descamativas sobre la piel de las articulaciones
metacarpofalángicas e interfalángicas, que aparecen en
el 60-80% de los casos.
También se observan frecuentemente otro tipo de lesiones
cutáneas, que no son específicas, como las erupciones en
áreas fotoexpuestas (cuero cabelludo, cara, cuello,
espalda, tórax anterior, hombros) que, a diferencia del
LES, pueden ser intensamente pruriginosas. Son también
comunes el eritema y las anomalías capilares
periungueales (de forma similar a la esclerodermia), la
hipertrofia cuticular o las fisuras palmares o digitales
(“manos de mecánico”). Especialmente en las formas
juveniles de DM pueden desarrollarse calcificaciones
subcutáneas.
Dermatomiositis clínicamente amiopática
La DM
amiopática o DM sine miositis es una variante en
la cual los pacientes tienen manifestaciones cutáneas
sin evidencia clínica o de laboratorio de afectación
muscular durante más de 6 meses (algunos de estos
sujetos pueden desarrollar síntomas musculares
manifiestos al cabo de años). Este término excluye a los
pacientes con DM y afectación muscular subclínica, en
los que las pruebas complementarias como las enzimas
musculares, el electromiograma (EMG), la resonancia
magnética (RM) o la biopsia muscular demuestran algún
grado de inflamación muscular (DM hipomiopática).
Rara
vez, la erupción cutánea característica de la DM es
transitoria o no es reconocida (p.ej. individuos de raza
negra) y se emite un diagnóstico erróneo de PM. Estos
casos (DM sine dermatitis) se identifican
correctamente con la biopsia muscular.
Otras manifestaciones
La
enfermedad pulmonar intersticial puede aparecer en más
del 30% de sujetos con DM o PM y se relaciona con una
mayor morbimortalidad. Incluso en sujetos con DM
amiopática se ha descrito una incidencia del 13% de
enfermedad pulmonar intersticial. Los anticuerpos contra
la enzima histidil-tRNA-sintetasa (anti-Jo1) se detectan
en menos de la mitad de estos pacientes y, hasta en una
tercera parte de los casos, la afectación pulmonar
precede al desarrollo de los síntomas musculares. Otra
potencial complicación pulmonar es la neumonía por
aspiración, favorecida por la disfagia propia de la
miopatía. La afectación cardiaca, en contra de lo
esperado, es poco frecuente, habiéndose descrito
diversos tipos de arritmias.
Cuando
la PM o DM están asociadas a otra conectivopatía pueden
existir síntomas generales (fiebre, pérdida de peso),
artralgias o artritis y fenómeno de Raynaud.
Neoplasias asociadas
Los
sujetos con DM (incluyendo la variedad amiopática)
tienen un riesgo 3 a 6 veces mayor que la población
general de desarrollar un cáncer, especialmente por
encima de los 50 años de edad. Dicho riesgo, en el caso
de la PM y la MCI, posiblemente sea ligeramente superior
al de la población general, pero se necesitan estudios
que lo confirmen. Los tipos de tumores más comunes son
los de ovario, tracto digestivo, pulmón, mama y linfomas
no Hodgkin.
En consecuencia, es necesario efectuar
un cribado de neoplasia en todo adulto de más de 50 años
que se diagnostique de MII, particularmente DM. Se
recomiendan las siguientes pruebas en el momento del
diagnóstico y posteriormente con una periodicidad anual,
al menos durante los 3 primeros años: exploración física
completa incluyendo examen pélvico, mamario y
prostático, radiografía de tórax, sangre oculta en
heces, tomografía computadorizada torácica y abdomino-pélvica,
medición del antígeno prostático específico –PSA-
(varones) y, en mujeres, mamografías, ecografía
transvaginal y determinación sanguínea de CA 125.
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