Diagnóstico

                Cuando sospechamos clínicamente una MII, se solicitarán las siguientes pruebas para confirmar el diagnóstico: determinación sérica de enzimas musculares, EMG y biopsia muscular. No obstante, se puede diagnosticar una DM sin necesidad de biopsia muscular, cuando existen lesiones cutáneas específicas.

                En las MII, se suelen detectar concentraciones séricas elevadas de creatincinasa (CK), aldolasa, transaminasas (AST, ALT) y lactato deshidrogenasa (LDH), pero sólo la CK es específica para el músculo. Sin embargo, un 10-20% de pacientes tienen enzimas musculares normales. La aldolasa puede elevarse en trastornos hematológicos y hepáticos. Estos últimos también provocan elevaciones de las transaminasas. La hipoxia, los traumatismos musculares (incluyendo inyecciones intramusculares o EMG), el ejercicio vigoroso o ciertos fármacos aumentan las concentraciones de CK. Una elevación aislada de CK en un paciente que no tiene debilidad muscular ni lesiones cutáneas no requiere, por lo general, una evaluación extensa. Se debe repetir la determinación y considerar causas elementales como la administración de una inyección intramuscular o el ejercicio. Algunas personas sanas tienen elevaciones moderadas de enzimas musculares. Si la CK está elevada varias veces por encima del límite superior de la normalidad, es probable que exista un trastorno muscular.

                Los anticuerpos antinucleares (ANA) son positivos en más de la mitad de los casos de DM o PM (20% en MCI), lo cual, aunque sugestivo de un proceso autoinmune, no es útil para el diagnóstico. Sí tiene mayor interés la presencia, en el 20% de los pacientes, de autoanticuerpos dirigidos contra ribonucleoproteínas citoplasmáticas, conocidos como anticuerpos específicos de miositis. Los antígenos contra los que van dirigidos definen subgrupos de pacientes con diferentes características clínicas y pronósticas (Tabla 1).

Tabla 1: Autoanticuerpos específicos de miositis

                En las MII, el EMG será compatible con un proceso miopático activo, aunque en la MCI también se observan datos de neuropatía concomitante. No obstante, el EMG es normal en el 15% de los casos de MII. La RM es una técnica sensible para detectar inflamación muscular (especialmente indicada si el paciente tiene enzimas musculares normales) y puede ser útil para ayudar a seleccionar el lugar idóneo de una biopsia. También el EMG puede sugerir cuál es el músculo apropiado que debe biopsiarse. Dado que esta prueba puede inducir áreas locales de inflamación se debe realizar en un lado del cuerpo, reservando el otro hemicuerpo para la biopsia.

                Generalmente, se requiere una biopsia muscular para confirmar el diagnóstico de MII. Se suelen tomar varias muestras ya que la afectación puede ser parcheada. Es por ello que una biopsia negativa no excluye el diagnóstico de MII (10-25% de falsos negativos), particularmente si la muestra ha sido insuficiente o si no se ha seleccionado un músculo afectado clínicamente. Generalmente se biopsia el deltoides, el bíceps humeral o el cuadriceps. En la DM hay inflamación perivascular, reducción del número de capilares, depósito de complejo terminal del complemento (SC5b-9) en las paredes vasculares y atrofia perifascicular. Esta última, consistente en dos a diez capas de fibras atróficas en la periferia de los fascículos (secundaria a microinfartos) es, incluso en ausencia de inflamación, diagnóstica de DM. Una biopsia cutánea puede distinguir una DM de otros trastornos papuloescamosos, pero no de un lupus cutáneo. En la PM existen infiltrados linfocitarios multifocales (CD8+) que rodean e invaden las fibras musculares sanas que expresan antígenos MHC de clase I (complejos CD8+/MHC-I). Si además de inflamación existen vacuolas citoplasmáticas con depósitos granulares basofílicos en los bordes (vacuolas ribeteadas) que contienen amiloide, el diagnóstico de MCI es muy probable. Las biopsias musculares se deben procesar “en fresco” para realizar histo e inmunohistoquímica. En ocasiones, puede ser necesaria una segunda biopsia muscular si la primera no es diagnóstica y la sospecha clínica de MII es muy elevada.

                En la Tabla 2 se resumen los criterios diagnósticos de una MII.

Tabla 2: Criterios diagnósticos de una miopatía inflamatoria idiopática*

*Diagnóstico definitivo = 4 criterios; diagnóstico probable = 3 criterios; diagnóstico posible = 2 criterios