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¿Quién dijo que la piel no habla?
New England Journal of Medicine – 21 de Julio, 2011.
Dr. Javier Montero*
* Departamento de Medicina Interna. Hospital Povisa,
Vigo, España.
Ex Jefe de Residentes de Clínica Médica, Hospital
Provincial del Centenario, Rosario, Argentina.
El NEJM publicó hace unos días un caso
clínico del Massachusetts General Hospital que
involucra a un varón de 79 años con un cuadro de 2 meses
de evolución caracterizado por rash, expresado
clínicamente por urticaria no pruriginosa, morbilliforme
y confluente en tronco y brazos junto a púrpura
petequial palpable en piernas; artritis severa,
inicialmente de grandes articulaciones y luego afectando
predominantemente metacarpofalángicas (MCF) e
interfalángicas proximales (IFP) (el paciente no podía
cerra la mano para hacer un puño); y congestión ocular
por escleritis. Otros datos interesantes para el
análisis fueron: 1) un ingreso por abdomen agudo en
cuadrante inferior derecho autolimitado; 2) un episodio
de angioedema interpretado como secundario a lisinopril;
3) diagnóstico histopatológico de vasculitis
leucocitoclástica en la biopsia de las lesiones
purpúricas, y; 4) el hallazgo analítico de leucopenia
discreta (3.000 elem/mm3), decremento de todas las
inmunoglobulinas en el proteinograma por electroforesis,
e hipocomplementemia (el factor reumatoideo era de 78
UI/ml y el Ac anti-citrulina negativo).
Afirmándose en el hallazgo histopatológico de vasculitis
leucocitoclástica (VLC) en el contexto de artritis,
dolor abdominal y escleritis el discutidor de turno
plantea los 3 diagnósticos diferenciales más importantes
dejando varias perlas conceptuales en su recorrido.
Finalmente, el texto profundiza en el manejo terapéutico
de este enfermo y su patología en particular. Les dejo a
mi entender, los conceptos más nutritivos desde un punto
de vista académico:
·
La combinación de púrpura palpable
(expresión de la VLC), artritis, dolor abdominal y
compromiso renal por glomerulonefritis conforman la
tétrada clínica de la Púrpura de Schönlein-Henoch(PS-H).
Estas manifestaciones no siempre coexisten
simultáneamente y es frecuente que alguna de ellas esté
ausente en adultos. El diagnóstico definitivo lo
certifica la presencia de VLC con depósito de IgA en la
pared de los vasos comprometidos. A diferencia del caso
planteado, la artritis suele ser transitoria, migratriz,
no deformante y siempre de grandes articulaciones, no
suelen coexistir lesiones urticariformes y el compromiso
ocular no ocurre como así tampoco la hipocomplementemia
tan severa.
·
El compromiso articular MCF e IFP es
característico de la Artritis Reumatoide (AR), condición
que puede complicarse con una Vasculitis Reumatoidea
(VR). Esta entidad, una vasculitis de mediano y pequeños
vasos, ocurre en pacientes con AR destructiva y en
general de mucho tiempo de evolución (años). Al ser una
manifestación sistémica, los anticuerpos anti-citrulina
son positivos en la mayoría de los casos y la
hipocomplementemia suele coexistir. Si bien puede
producir VLC y afección ocular (escleritis, uveítis), al
afectar vasos de mediano calibre, la arteritis digital
es común, incluso con signos de necrosis distal, como
también las manifestaciones del compromiso vascular del
tejido subcutáneo (livedo reticularis, nódulos
subcutáneos y ulceración cutánea secundaria), al mismo
tiempo que puede afectar el tubo digestivo y al
glomerulo, dando un perfil clínico similar a la
Panarteritis Nodosa.
·
Para finalizar, el tercer diagnóstico
diferencial es la Urticaria Vasculitis
Hipocomplementémica (VUH), entidad que forma parte del
llamado Síndrome Urticaria-Vasculitits (SUV). Lo
habitual del SUV es el compromiso cutáneo, en forma de
urticaria en cuello y tronco, y articular
(artralgia/artritis de grandes y/o pequeñas
articulaciones). Cuando el SUV se asocia a compromiso
sistémico (piel en forma de VLC, escleritis-uveítis,
intestinal, glomerular, pulmonar) se evidencia la
hipocomplementemia dando lugar a la VUH, cuya rúbrica
diagnóstica está en la presencia de VLC junto a la
presencia de depósitos granulares de IgG, IgM y C3 en la
membrana basal detectados por inmunoflorescencia de la
biopsia cutánea.
·
A su vez, la discusión deja otras
remembranzas clínicas que vale la pena señalar:
Ø
La urticaria simple produce pápulas
concluyentes que generan placas, edematosas, muy
pruriginosas que duran menos de 24 horas. En cambio, la
urticaria vasculítica son dolorosas o producen sensación
quemante, más que escozor, duran más de 24 horas y curan
dejando una hiperpigmentación, sobre todo luego de
varios episodios.
Ø
La capa esclerótica del ojo está
compuesta íntegramente por tejido colágeno (esclera) y
recubierta por fibras elásticas (epiesclera). Esta
composición histológica hace que la escleritis pueda ser
una manifestación de diversas colagenopatías, siendo las
más comunes AR y vasculitis ANCA-positivas (la
granulomatosis de Wegener, la más frecuente). Otras
menos usuales son PAN, lupus, Enfermedad de Beçhet,
Policondritis Recidivante y VUH. La escleritis produce
ojo rojo, dolor y/o molestias oculares, pero nunca
alteraciones visuales (lo que ocurre en la Uveitis por
inflamación de las cámaras anterior y/o posterior de
humor vítreo).
Ø
La VLC en la piel puede deberse a
múltiples causas, incluidas enfermedades infecciosas
(postviral), colagenopatías, farmacológicas, asociado a
neoplasias o idiopáticas. Para la diferenciación
etiológica es fundamental complementar la clínica y la
inmunofluorescencia directa (IFCD) en la biopsia, ya que
los diversos depósitos de inmunoglobulina y/o
complemento patológicos en el contexto de VLC inclinan
la balanza diagnóstica (IgA es característico de la PSH,
IgG de fármacos, IgM de crioglobulinemia asociado a AR,
IgG más IgM y C3 de VUH, etc.).
Ø
Es importante que cuando se obtiene
tejido afectado con finalidad diagnóstica, la biopsia
cutánea sea lo suficientemente profunda como para
incluir el tejido celular subcutáneo (TCS). En la piel
se evaluará el compromiso de pequeños vasos, mientras
que en el TCS la afectación de vasos de mediano calibre,
útil para el discernimiento diagnóstico de las
vasculitis. Tanto la púrpura como la urticaria son
manifestaciones clínicas de las vasculititis de pequeños
vasos (VLC).
El clásico “diagnostic procedure performed”
(procedimiento diagnóstico realizado) fue la repetición
de la biopsia cutánea, esta vez con realización de la
técnica de inmunoflorescencia directa (IFLD), donde se
detectó el depósito granular perivascular y en la
membrana basal de C3, en este caso junto a IgG, e IgM.
Este patrón clínico de compromiso cutáneo e histológico
puede existir también en la vasculitis lúpica, pero este
contexto clínico (paciente de sexo masculino, mayor de
65 años, ANA muy bajo, compromiso ocular y episodio de
angioedema) es sugestivo de la UVH. Posteriormente, se
hace un breve comentario del manejo de esta enfermedad
que, debido a la dependencia de dosis intermedias de
corticoides para mantener su remisión (40 mg/día
prednisona) y fracaso de metotrexato, recurren a la
terapia biológica con el anticuerpo monoclonal anti-TNF
infliximab lográndose la remisión definitiva del cuadro
cutáneo y ocular. En este caso, como en muchos otros, la
piel nos habla, mejor dicho “nos susurra”. Para
escucharla fuerte y claro debemos acercarle el
microscopio (y un buen patólogo).
Kroshinsky D, Stone JH, Nazarian RM.
Case 22-2011: A 79-Year-Old Man with a Rash, Arthritis,
and Ocular Erythema.
N Engl J Med
2011;365:252-62. |
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